116D4第116回 医師国家試験 D問題 4

一般小児新生児マススクリーニング・先天代謝異常

先天性副腎皮質過形成症の維持療法中に発熱を呈した場合、初期対応として適切なのはどれか。

  1. a 水分制限
  2. b 抗菌薬投与
  3. c 利尿薬静注
  4. d 糖質コルチコイドの増量
  5. e グルコース・インスリン療法
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正解d(糖質コルチコイドの増量)

解説

先天性副腎皮質過形成の多くは21-水酸化酵素欠損症で、コルチゾールを十分に作れず、糖質コルチコイドを補って暮らしている。発熱などのストレスがかかると、ふつうは副腎がコルチゾールを増やして体を守るが、この病気ではそれができない。

そのため発熱時は糖質コルチコイドをふだんの数倍に増やす(シックデイの対応)。増やさないと、低血糖・低血圧からショックに至る副腎クリーゼを起こしうる。嘔吐で飲めなければ注射で補う。

a 水分制限

塩類喪失型では脱水を起こしやすく、水分を制限すると危険。

b 抗菌薬投与

抗菌薬は細菌感染があれば使うが、それだけでは副腎不全を防げない。

c 利尿薬静注

利尿薬は、脱水と低Na血症をさらに悪化させる。

d 糖質コルチコイドの増量正解

ストレスに見合うコルチゾールを補い、副腎クリーゼを防ぐ。

e グルコース・インスリン療法

GI療法は高K血症の治療で、副腎不全では低血糖を招くおそれがある。

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参考書「新生児マススクリーニング・先天代謝異常」

出典:厚生労働省「第116回医師国家試験問題」D問題 4。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。