118D11第118回 医師国家試験 D問題 11
一般小児免疫の基礎
重症複合免疫不全症で正しいのはどれか。
- a 全身のリンパ節が腫大する。
- b ウィルスへの免疫は保たれる。
- c 顕性遺伝（優性遺伝）の形式をとる。
- d 血清免疫グロブリンは正常範囲である。
- e 生後間もなくから体重増加は不良となる。
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正解e（生後間もなくから体重増加は不良となる。）
解説
重症複合免疫不全症（SCID）は、T細胞がほとんど作られず、B細胞の働きも失われる病気。生後早くから細菌・ウイルス・真菌の重い感染を繰り返す。
a 全身のリンパ節が腫大する。
リンパ球が作られないため、リンパ節や胸腺は小さく、腫れることはない。
b ウィルスへの免疫は保たれる。
T細胞がないので、ウイルスや真菌の感染が重くなる。生ワクチンでも感染症を起こすため、接種しない。
c 顕性遺伝（優性遺伝）の形式をとる。
最も多いのはX連鎖潜性遺伝（IL-2受容体γ鎖の異常）の型で、ADA欠損症などは常染色体潜性遺伝をとる。
d 血清免疫グロブリンは正常範囲である。
B細胞が抗体を作れず、低γグロブリン血症になる。生後数か月は、母親からもらったIgGが残っている。
e 生後間もなくから体重増加は不良となる。正解
重い感染や長引く下痢のため、生後まもなくから体重が増えない。根治には早期の造血幹細胞移植を行う。
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この回を解く出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」D問題 11。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。