118E46第118回 医師国家試験 E問題 46

必修・臨床神経脊髄小脳変性症・運動失調
連問 共通の症例68 歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2 年前から歩き方が酔っ払っているようだと家族に指摘されている。同時期から歩行時にふらついてしまうため、足を広げて歩くようになった。暗いところと明るいところで歩行のふらつきに違いはない。椅子からの起き上がりは可能だが、6 か月前に起立時にふらついて転びそうになったことがある。階段を昇ることはできるが、階段を降りる際には手すりを使うようになった。書字動作がしにくくなり、線をまっすぐ引けなくなった。箸は握れて茶碗も持てるが、目的の場所に上手く箸を運べなくなった。徐々に話し方が酔っ払った様に不明瞭になった。歩行困難が進行し、2 か月前に方向転換の際に転倒した。四肢のしびれ及び感覚の鈍さは自覚していない。徐々に症状が増悪するため受診した。既往歴:特記すべきことはない。生活歴:喫煙歴と飲酒歴はない。家族歴:特記すべきことはない。現症:意識は清明。身長168 cm、体重60 kg。体温36.1 ℃。脈拍64/分、整。血圧128/68 mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球510 万、Hb 14.2 g/dL、白血球8,300、血小板20 万。血液生化学所見:総蛋白7.8 g/dL、総ビリルビン0.8 mg/dL、AST 26 U/L、ALT 20 U/L、LD 180 U/L(基準124~222)、γ-GT 45 U/L(基準13~64)、CK 70 U/L(基準59~248)、尿素窒素19 mg/dL、クレアチニン0.8 mg/dL、血糖92 mg/dL、HbA1c 5.0 %(基準4.9~6.0)、総コレステロール152 mg/dL、トリグリセリド50 mg/dL、Na 140 mEq/L、K 4.0 mEq/L。心電図で異常を認めない。胸部、腹部および頸椎エックス線写真で異常を認めない。

この患者の神経診察でみられるのはどれか。

  1. a Gowers 徴候陽性
  2. b Romberg 徴候陽性
  3. c Chaddock 反射陽性
  4. d 鼻指鼻試験拙劣
  5. e 固定姿勢保持困難〈asterixis〉
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正解d(鼻指鼻試験拙劣)

解説

酔ったような歩行、書字や箸の運びの拙劣、不明瞭な構音は小脳性運動失調。四肢の失調は鼻指鼻試験や踵膝試験で調べ、目標に近づくほど手が揺れる企図振戦や、行き過ぎたり届かなかったりする測定障害がみられる。箸を目的の場所に運べないのと同じことが、鼻指鼻試験の拙劣として現れる。

手の回内・回外を速く繰り返せない反復拮抗運動不能も小脳の所見。同じ失調でも、閉眼で揺れが強くなるRomberg徴候は深部感覚の障害で陽性になり、小脳性では陰性。

a Gowers 徴候陽性

Gowers徴候は、立ち上がるときに手を膝について体を押し上げる動作で、Duchenne型筋ジストロフィーなどの近位筋の筋力低下を示す。

b Romberg 徴候陽性

閉眼で悪化するのは深部感覚(後索)の障害で、明暗で差がない本例では陰性。

c Chaddock 反射陽性

Chaddock反射はBabinski反射と同じ意味をもつ病的反射で、錐体路障害を示す。

d 鼻指鼻試験拙劣正解

目標に指を正確に運べず、箸の運びの拙劣とも合う。

e 固定姿勢保持困難〈asterixis〉

固定姿勢保持困難は、肝性脳症や尿毒症などの代謝性脳症でみられる。

同じ連問:118E45

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参考書「脊髄小脳変性症・運動失調」

出典:厚生労働省「第118回医師国家試験問題」E問題 46。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。