120C64第120回 医師国家試験 C問題 64

臨床免疫・膠原病・アレルギー成人Still病
連問 共通の症例22 歳の女性。発熱を主訴に来院した。現病歴: 2 週間前から39 ℃を超える発熱が連日出現し、1 週間前に自宅近くの診療所を受診した。解熱鎮痛薬と抗菌薬が処方されたが、その後も発熱が続き、咽頭痛、膝と手指の関節痛も出現したため、受診した。既往歴: 3 歳時に肺炎。生活歴:喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。家族歴:特記すべきことはない。現症:意識は清明。体温39.4 ℃。脈拍112/分、整。血圧98/50 mmHg。呼吸数22/分。SpO2 96 %(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を1 cm 触知する。両膝と近位指節間関節とに腫脹と圧痛を認める。四肢に径1 ~2 cm の淡い紅斑を複数認める。皮膚硬化を認めない。検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)、潜血(-)、沈渣に異常を認めない。血液所見:赤血球422 万、Hb 11.2 g/dL、Ht 42 %、網赤血球2.2 %、白血球16,300(桿状核好中球15 %、分葉核好中球70 %、単球6 %、リンパ球9 %)、血小板36 万。血液生化学所見:総蛋白7.5 g/dL、アルブミン3.5 g/dL、IgG 1,614 mg/dL(基準 861~1,747)、IgA 166 mg/dL(基準93~393)、IgM 166 mg/dL(基準50~269)、総ビリルビン0.4 mg/dL、直接ビリルビン0.2 mg/dL、AST 288 U/L、ALT 165 U/L、LD 322 U/L(基準124~222)、ALP 126 U/L(基準38~113)、γ-GT 32 U/L (基準9 ~32)、CK 66 U/L(基準41~153)、尿素窒素22 mg/dL、クレアチニン0.6 mg/dL、尿酸4.9 mg/dL、血糖98 mg/dL、TSH 3.6 μU/mL(基準0.2~4.0)、 FT3 2.8 pg/mL(基準2.3~4.3)、FT4 1.6 ng/dL(基準0.8~2.2)、フェリチン 2,266 ng/mL(基準20~120)。免疫血清学所見:CRP 12.2 mg/dL、抗核抗体陰性、リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗SS-A 抗体陰性、C3 132 mg/dL(基準52~112)、 C4 51 mg/dL(基準16~51)。血液培養は陰性。

この患者で認める可能性が高い身体所見はどれか。

  1. a 脱毛
  2. b 手指潰瘍
  3. c 舌乳頭萎縮
  4. d Gottron 徴候
  5. e リンパ節腫大
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正解e(リンパ節腫大)

解説

39℃を超える発熱が2週間続き、咽頭痛、関節炎、淡い紅斑、脾腫がある。白血球16,300で好中球が85%と増え、肝酵素が上がり、フェリチンが2,266 ng/mLと著しく高い。抗核抗体とRFは陰性、血液培養も陰性。成人Still病の典型像。

成人Still病の分類基準(山口の基準)では、発熱・関節痛・皮疹・好中球優位の白血球増加が大項目、咽頭痛・リンパ節腫大または脾腫・肝機能障害・RFと抗核抗体の陰性が小項目。脾腫とともにリンパ節腫大もよくみられる。診断には、感染症、悪性リンパ腫などの腫瘍、ほかの膠原病の除外が欠かせない。

a 脱毛

脱毛はSLEでみられる所見で、本例は抗核抗体陰性で補体も下がっていない。

b 手指潰瘍

手指潰瘍は全身性強皮症などの所見で、本例には皮膚硬化がない。

c 舌乳頭萎縮

舌乳頭萎縮は、鉄欠乏性貧血やビタミンB12欠乏、Sjögren症候群でみられる。

d Gottron 徴候

Gottron徴候は皮膚筋炎の所見で、本例はCKが正常。

e リンパ節腫大正解

脾腫と並ぶ成人Still病の小項目で、全身のリンパ組織の炎症を反映する。

同じ連問:120C65、120C66

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参考書「成人Still病」

出典:厚生労働省「第120回医師国家試験問題」C問題 64。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。