120F74第120回 医師国家試験 F問題 74
臨床循環器アミロイドーシス
連問 共通の症例88 歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。現病歴: 1 週間前から労作時の呼吸困難が出現している。昨夜の就寝中から湿性咳嗽が出現しており、今朝から全身倦怠感が著明となり、安静にしていても症状が徐々に増悪するため受診した。既往歴:高血圧、脂質異常症および糖尿病で外来通院中。2 年前から腰部脊柱管狭窄症で整形外科通院中。8 年前に心房細動でカテーテルアブレーション治療。10 年前には両側の手根管症候群で外科手術。生活歴:喫煙は20 歳から現在まで10 本/日、飲酒は機会飲酒、妻との2 人暮らし。家族歴:特記すべきことはない。現症:意識は清明。身長158 cm、体重57 kg。体温36.8 ℃。脈拍60/分、整。血圧108/90 mmHg。呼吸数20/分。SpO2 92 %(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒張を認める。心音はⅠ音、Ⅱ音は正常。Ⅳ音を聴取する。呼吸音は、両下肺野で減弱しており、上肺野ではcoarse crackles を聴取する。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3 cm 触知するが、脾を触知しない。四肢末梢は冷感を認める。両下腿浮腫を認める。検査所見:血液所見:赤血球402 万、Hb 12.1 g/dL、Ht 40 %、白血球4,500(好中球64 %、好酸球2 %、好塩基球1 %、単球8 %、リンパ球25 %)、血小板16 万、 D ダイマー0.3 μg/mL(基準1.0 以下)。血液生化学所見:総蛋白7.3 g/dL、アルブミン3.6 g/dL、総ビリルビン0.8 mg/dL、AST 72 U/L、ALT 59 U/L、LD 185 U/L(基準124~222)、ALP 323 U/L(基準38~113)、γ-GT 69 U/L(基準13~64)、 CK 70 U/L(基準59~248)、尿素窒素17 mg/dL、クレアチニン1.3 mg/dL、尿酸 5.9 mg/dL、血糖117 mg/dL、HbA1c 7.2 %(基準4.9~6.0)、トリグリセリド291 mg/dL、HDL コレステロール40 mg/dL、LDL コレステロール118 mg/dL、 Na 132 mEq/L、K 4.1 mEq/L、Cl 100 mEq/L、Ca 9.4 mg/dL、BNP 681 pg/mL (基準18.4 以下)、心筋トロポニンT 0.9 ng/mL(基準0.01 以下)。CRP 1.0 mg/dL。血清免疫電気泳動でM 蛋白を認めない。動脈血ガス分析(room air): pH 7.32、PaCO2 41 Torr、PaO2 69 Torr、HCO3 - 31 mEq/L。心エコー検査では、左室収縮能は良好に保たれているが、全周性に左室壁は肥厚しており、輝度が高い。12 誘導心電図(別冊No. 9A)と胸部エックス線写真(別冊No. 9B)とを別に示す。
原因疾患の診断に重要な検査はどれか。
- a 針筋電図検査
- b 冠動脈造影検査
- c スパイロメトリ
- d 心臓電気生理学的検査
- e ピロリン酸シンチグラフィ
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正解e(ピロリン酸シンチグラフィ)
解説
左室壁が厚いのに心電図は低電位で、心エコーでは心筋の輝度が高い。さらに両側手根管症候群と腰部脊柱管狭窄症の既往がある。どちらも靱帯や腱鞘にアミロイドがたまって起こることがあり、高齢男性の野生型ATTR(トランスサイレチン)アミロイドーシスに典型的な組み合わせ。
M蛋白がないのでAL型は考えにくい。血清・尿の免疫固定法や遊離軽鎖でもAL型を除いたうえで、ピロリン酸シンチグラフィで心臓に強い集積があれば、生検をしなくてもATTR型の心アミロイドーシスと診断できることがある。
a 針筋電図検査
針筋電図は、筋力低下が筋原性か神経原性かを見分ける検査。
b 冠動脈造影検査
冠動脈造影は虚血性心疾患の検査で、心筋への沈着は分からない。
c スパイロメトリ
スパイロメトリは換気障害を調べる検査。
d 心臓電気生理学的検査
心臓電気生理学的検査は、不整脈の起こり方や起こる場所を調べる。
e ピロリン酸シンチグラフィ正解
99mTc-ピロリン酸は、ATTRアミロイドが沈着した心筋に集まる。
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この回を解く出典:厚生労働省「第120回医師国家試験問題」F問題 74(画像は同じ回の別冊)。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。