70 歳の男性。全身倦怠感を主訴に来院した。2 週間前から全身倦怠感が出現し軽快しないため受診した。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に点状出血を認める。血液所見：赤血球174 万、Hb 5.4 g/dL、Ht 16 %、網赤血球1 %、白血球1,800（分葉核好中球20 %、好酸球1 %、単球2 %、リンパ球77 %）、血小板2.2 万。血液生化学所見：総蛋白6.2 g/dL、アルブミン3.2 g/dL、総ビリルビン0.6 mg/dL、AST 28 U/L、 ALT 34 U/L、LD 140 U/L（基準124～222）、尿素窒素12 mg/dL、クレアチニン 0.7 mg/dL。末梢血塗抹標本で赤血球に異常を認めない。骨髄生検では著明な低形成所見を認める。治療で適切でないのはどれか。

1. aa　血漿交換
2. bb　赤血球輸血
3. cc　抗胸腺細胞グロブリン〈ATG〉投与
4. dd　トロンボポエチン受容体作動薬投与
5. ee　顆粒球コロニー刺激因子〈G-CSF〉投与

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正解a（血漿交換）

解説

汎血球減少で網赤血球が少なく、LDやビリルビンは正常で、赤血球の形にも異常がない。骨髄が著しく低形成なので、造血幹細胞そのものが減った再生不良性貧血と考えられる。多くは、造血幹細胞をT細胞が攻撃する免疫の異常で起こる。

治療の柱は、T細胞を抑えるATG＋シクロスポリンと、造血幹細胞を刺激するトロンボポエチン受容体作動薬。足りない血球は輸血で補い、好中球が約360/μLと少ないので、感染を起こせばG-CSFも使う。血漿交換は血液中の原因物質を取り除く治療で、骨髄で血球が作られない病態には効かない。

a

a　血漿交換正解

血漿交換は、TTPなどで原因となる物質を取り除く治療。

b

b　赤血球輸血

Hb 5.4 g/dLと高度の貧血で、症状を和らげるために輸血する。

c

c　抗胸腺細胞グロブリン〈ATG〉投与

造血幹細胞を攻撃するT細胞を抑える、免疫抑制療法の中心の薬。

d

d　トロンボポエチン受容体作動薬投与

エルトロンボパグなどで、造血幹細胞にも働き、3系統の回復が期待できる。

e

e　顆粒球コロニー刺激因子〈G-CSF〉投与

好中球を一時的に増やし、重い好中球減少での感染症の治療に使う。

参考書「再生不良性貧血・骨髄異形成症候群」

出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」A問題 32。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。