118A62第118回 医師国家試験 A問題 62
7 か月の男児。頭部を前屈する動作を心配した両親に連れられて来院した。在胎 40 週、体重3,020 g で仮死なく出生した。追視・固視を1 か月、あやし笑いを2 か月、定頸を3 か月で認めた。2 週間前から両上肢を伸展挙上し、頭部を前屈する動作が出現した。約10 秒間隔で10 回以上反復し、次第に毎日みられるようになった。同時期からあやし笑いが乏しくなり、寝返りと坐位保持ができなくなった。可能性が高いのはどれか。
- a West 症候群
- b 欠神てんかん
- c Lennox-Gastaut 症候群
- d 先天性筋強直性ジストロフィー
- e 福山型先天性筋ジストロフィー
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正解a（West 症候群）
両腕を上げて頭を前に曲げる短い発作が、約10秒おきに続けて起こる（シリーズ形成）。乳児のてんかん性スパズムの典型。同じ時期から、あやし笑いが減り、寝返りやお座りができなくなっており、それまで順調だった発達が後戻りしている（発達の退行）。
乳児期のてんかん性スパズム、発達の退行、脳波のヒプスアリスミアがそろうのがWest症候群で、診断には脳波を確かめる。治療が遅れるほど発達への影響が大きいので、ACTH療法やビガバトリンなどを急いで始める。原因として結節性硬化症なども調べる。
乳児期にスパズムがシリーズで起こり、発達が退行する。
欠神てんかんは学童期に多く、数秒の意識消失を起こし、脳波は3 Hz棘徐波を示す。
Lennox-Gastaut症候群は幼児期に多く、強直発作や非定型欠神、脱力発作を起こし、West症候群から移ることもある。
先天性筋強直性ジストロフィーは、生まれたときから筋緊張の低下や哺乳・呼吸の障害がある。
福山型先天性筋ジストロフィーは、乳児期早期から筋緊張の低下と発達の遅れがある。
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この回を解く出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」A問題 62。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。