55 歳の男性。嚥下困難を主訴に来院した。2 年前から右上肢の筋力低下が出現した。1 年前から足がつっぱり、つまずきやすくなった。3 か月前から食事中にむせることがある。この1 年間で体重は3 kg 減少した。意識は清明。身長168 cm、体重55 kg。体温36.5 ℃。脈拍80/分、整。血圧128/72 mmHg。眼球運動に異常を認めない。構音障害を認める。舌に萎縮を認め、線維束性収縮を認める。四肢遠位筋に筋力低下と筋萎縮を認める。腱反射は上下肢とも亢進しており、Babinski 徴候は両側陽性。感覚は正常である。この患者に起こる可能性が高いのはどれか。

1. aa　褥瘡
2. bb　複視
3. cc　排尿障害
4. dd　呼吸筋麻痺
5. ee　起立性低血圧

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正解d（呼吸筋麻痺）

解説

筋萎縮と線維束性収縮（下位運動ニューロンの障害）と、腱反射の亢進とBabinski徴候（上位運動ニューロンの障害）が同時にあり、感覚は正常。上肢から始まって下肢へ、さらに舌やのど（構音障害、嚥下障害）へと広がっている。筋萎縮性側索硬化症（ALS）の典型。

ALSは運動ニューロンが選択的に、進行性に失われていく病気で、やがて呼吸筋が麻痺して呼吸不全に至り、これが予後を決める。一方、眼球運動、感覚、膀胱直腸の機能は末期まで保たれやすく、褥瘡もできにくい。これらは陰性徴候と呼ばれる。

a

a　褥瘡

ALSでは長く寝たきりになっても褥瘡ができにくい。

b

b　複視

眼球を動かす筋は末期まで保たれやすく、複視は起こりにくい。

c

c　排尿障害

膀胱直腸障害は起こりにくい。

d

d　呼吸筋麻痺正解

呼吸筋の筋力が落ち、呼吸不全で命に関わる。

e

e　起立性低血圧

起立性低血圧などの自律神経障害は、多系統萎縮症やParkinson病で目立つ。

参考書「運動ニューロン疾患」

出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」A問題 66。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。