73 歳の女性。筋力低下と嚥下困難を主訴に来院した。2 か月前から階段昇降が困難になり、1 か月前から布団の上げ下ろしができなくなった。2 週間前から上眼瞼の浮腫および全身の紅斑が出現し、7 日前からむせのため食事摂取が困難になったため受診した。意識は清明。身長154 cm、体重40 kg。体温37.5 ℃。脈拍 96/分、整。血圧134/70 mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97 %（room air）。上眼瞼に淡い浮腫性紅斑および両手指の関節背面に紅色丘疹を認める。両耳介、前頸部、背部、上肢伸側および臀部外側に紅斑を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。表在リンパ節腫大を認めない。四肢近位筋に対称性筋力低下を認める。四肢に感覚異常を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球372 万、Hb 11.3 g/dL、Ht 33 %、白血球5,900（好中球75 %、好酸球1 %、単球12 %、リンパ球 12 %）、血小板26 万。血液生化学所見：総蛋白5.6 g/dL、アルブミン3.0 g/dL、 AST 108 U/L、ALT 79 U/L、LD 628 U/L（基準124～222）、γ-GT 30 U/L（基準 9 ～32）、CK 1,620 U/L（基準41～153）、尿素窒素12 mg/dL、クレアチニン0.4 mg/dL、血糖111 mg/dL、TSH 3.8 μU/mL（基準0.2～4.0）、FT3 2.7 pg/mL（基準2.3～4.3）、FT4 1.1 ng/dL（基準0.8～2.2）。免疫血清学所見：CRP 0.8 mg/dL、抗TIF1-γ 抗体陽性。胸部エックス線写真に異常を認めない。この患者で最も注意すべき合併症はどれか。

1. aa　肝不全
2. bb　悪性腫瘍
3. cc　間質性肺炎
4. dd　急性腎障害
5. ee　膀胱直腸障害

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正解b（悪性腫瘍）

解説

上眼瞼の浮腫性紅斑（ヘリオトロープ疹）、手指の関節背面の紅色丘疹（Gottron丘疹）、四肢近位筋の対称性の筋力低下、CK 1,620。皮膚筋炎の典型で、むせは飲み込みにかかわる筋の障害による。AST・ALT・LDの上昇も筋由来と考えられる。

皮膚筋炎は、自己抗体の種類で注意すべき合併症が変わる。抗TIF1-γ抗体は、成人では悪性腫瘍の合併が多いので、全身の癌を探す。逆に、抗MDA5抗体なら急速に進む間質性肺炎、抗ARS抗体なら慢性の間質性肺炎に注意する。

a

a　肝不全

γ-GTは正常で、AST・ALTの上昇はCKと同じく筋から出たものと考えられる。

b

b　悪性腫瘍正解

抗TIF1-γ抗体陽性の成人では、皮膚筋炎の発症と前後して癌が見つかることが多い。

c

c　間質性肺炎

抗MDA5抗体や抗ARS抗体で多く、本例は胸部X線も正常。

d

d　急性腎障害

筋の崩壊がひどいと起こりうるが、本例はクレアチニン0.4で尿所見も正常。

e

e　膀胱直腸障害

膀胱直腸障害は脊髄の病変で起こる。

参考書「多発性筋炎・皮膚筋炎」

出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」D問題 19。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。