3 歳の女児。3 歳児健康診査で初めて心雑音を指摘され、両親に連れられて来院した。保育園での生活に支障はないという。既往歴と家族歴に特記すべきことはない。心音はⅡ音の固定性分裂を認める。胸骨左縁第2 肋間を最強点とする Levine 2/6 の収縮期雑音と胸骨左縁下部を中心にLevine 2/6 の拡張期雑音とを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝を触知しない。心エコー検査では直径12 mm 程度の心房中隔欠損症を認め、右心房と右心室の拡大を伴う。肺高血圧症を示唆する所見はない。心房中隔欠損症に関する両親への説明で適切なのはどれか。

1. aa　「遺伝性の発症が多い疾患です」
2. bb　「保育園での運動は控えましょう」
3. cc　「小児期に不整脈を生じることが多いです」
4. dd　「心臓の負担をとるために塩分制限が必要です」
5. ee　「適切なタイミングで欠損孔の閉鎖治療が必要か考えます」

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正解e（「適切なタイミングで欠損孔の閉鎖治療が必要か考えます」）

解説

Ⅱ音の固定性分裂は、心房中隔欠損で右心系に流れる血液が多く、肺動脈弁の閉じるのが呼吸に関係なく遅れるために起こる。胸骨左縁第2肋間の収縮期雑音は肺動脈弁を、胸骨左縁下部の拡張期雑音は三尖弁を通る血流が増えたためで、拡張期雑音が聞こえるのは短絡量が多いしるし。

欠損孔は12 mmで、右心房と右心室が大きくなっており、閉鎖治療を考える。症状も肺高血圧もないので運動制限は要らず、カテーテルによる閉鎖か手術を、成長をみながら時期を選んで行う。放っておくと、成人になってから心房細動や右心不全、肺高血圧が起こりうる。

同じ論点第109・118回に出題（この問題を含む）

a

a　「遺伝性の発症が多い疾患です」

多くは遺伝と関係なく起こり、Holt-Oram症候群などの遺伝性はごく一部。

b

b　「保育園での運動は控えましょう」

症状も肺高血圧もなく、運動を控える必要はない。

c

c　「小児期に不整脈を生じることが多いです」

心房細動や心房粗動は、成人になってから増える。

d

d　「心臓の負担をとるために塩分制限が必要です」

心不全の症状はなく、塩分制限は要らない。

e

e　「適切なタイミングで欠損孔の閉鎖治療が必要か考えます」正解

右心系の拡大があり、カテーテル閉鎖か手術の時期を検討する。

参考書「先天性心疾患」

出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」D問題 48。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。