56 歳の女性。指先の蒼白化を主訴に来院した。3 か月前から寒いところで指先が白くなることを自覚したため受診した。白くなった後は紫、その後に赤へと変化するという。体温36.2 ℃。脈拍72/分、整。血圧120/76 mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。関節の腫脹や圧痛を認めない。手の写真（No. 6Ａ、Ｂ）を別に示す。血液生化学所見：CK 121 U/L（基準41～153）。免疫血清学所見： CRP 0.1 mg/dL、抗核抗体640 倍（基準20 以下）、リウマトイド因子〈RF〉 86 IU/mL（基準20 未満）、血清補体値（CH50）34 U/mL（基準30～40）、 C3 88 mg/dL（基準52～112）、C4 36 mg/dL（基準16～51）。爪郭部のダーモスコピー像（別冊No. 6Ｃ）を別に示す。診断はどれか。

1. aa　皮膚筋炎
2. bb　関節リウマチ
3. cc　全身性強皮症
4. dd　結節性多発動脈炎
5. ee　抗リン脂質抗体症候群

正解と解説を見る

正解c（全身性強皮症）

解説

寒いところで指が白→紫→赤と変わるのはRaynaud現象。写真では手指が全体に太く皮膚がつっぱっていて、指尖に小さな陥凹した瘢痕があり、爪郭には出血点がみられる。抗核抗体640倍と高く、関節炎はなく、CKは正常。

Raynaud現象に、手指の皮膚硬化、指尖の潰瘍瘢痕、爪郭の毛細血管異常がそろえば全身性強皮症。小血管の障害と線維化が本態で、皮膚のほか肺（間質性肺疾患、肺高血圧症）、腎（強皮症腎クリーゼ）、食道にも病変が出る。RF陽性は関節リウマチ以外の膠原病でもみられる。

a

a　皮膚筋炎

Gottron徴候やヘリオトロープ疹に、筋力低下とCK上昇を伴うのが典型。

b

b　関節リウマチ

手指の関節に左右対称の腫脹と圧痛が起こる。

c

c　全身性強皮症正解

手指の皮膚硬化、指尖の瘢痕、爪上皮の出血点が特徴。

d

d　結節性多発動脈炎

中型動脈の壊死性血管炎で、発熱、網状皮斑、多発単神経炎を起こす。

e

e　抗リン脂質抗体症候群

動静脈の血栓症や習慣流産を起こし、抗カルジオリピン抗体などが陽性になる。

参考書「全身性強皮症」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」A問題 22（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。