119A46第119回 医師国家試験 A問題 46

臨床神経Guillain-Barré症候群

48 歳の女性。ふらつきと複視を主訴に来院した。10 日前に38 ℃の発熱と咽頭痛が出現したため、自宅近くの診療所で総合感冒薬の処方を受け、7 日前に症状が改善した。2 日前からテレビの画面が二重に見えることに気付いた。昨日から歩行時にふらついて転びそうになることが増えてきたため受診した。意識は清明。体温 36.5 ℃。脈拍68/分、整。血圧120/68 mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経診察では、両眼とも垂直、水平方向の眼球運動制限を認め、正面視以外で複視を自覚する。眼振は認めない。四肢筋力は正常だが、四肢腱反射はすべて消失している。Babinski 徴候は陰性。膝踵試験は両側とも拙劣で、歩行は可能だが歩隔は広く不安定である。感覚障害は認めない。尿所見と血液所見に異常を認めないこの患者と同様の発症機序と考えられるのはどれか。

  1. a 重症筋無力症
  2. b 多発性硬化症
  3. c 進行性核上性麻痺
  4. d Guillain-Barré 症候群
  5. e 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉
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正解d(Guillain-Barré 症候群)

解説

発熱と咽頭痛のあとに、外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失がそろった。Fisher症候群の三徴で、四肢の筋力と感覚は保たれている。

先行感染の病原体と神経の糖脂質が似ているため、感染をきっかけに自分の神経を攻撃する抗体ができる(分子相同性)。Fisher症候群では、眼球運動の神経に多い糖脂質に対する抗GQ1b抗体が出やすい。Guillain-Barré症候群も同じ仕組みで起こり、Fisher症候群はその亜型と考えられている。

a 重症筋無力症

重症筋無力症は抗AChR抗体などで神経筋接合部が障害され、夕方に症状が悪くなる。

b 多発性硬化症

多発性硬化症は中枢神経の脱髄で、腱反射はむしろ亢進する。

c 進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺はタウがたまる変性疾患で、上下方向の眼球運動障害と転びやすさが出る。

d Guillain-Barré 症候群正解

感染後にできる糖脂質への抗体で末梢神経が障害される。

e 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉

ALSは上位と下位の運動ニューロンの変性で、外眼筋は最後まで保たれやすい。

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参考書「Guillain-Barré症候群」

出典:厚生労働省「第119回医師国家試験問題」A問題 46。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。