119A56第119回 医師国家試験 A問題 56
56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から 37 ℃台の発熱が続き、昨日から自宅のトイレの場所が分からなくなった。下痢と血便はない。意識レベルはJCSⅠ-2。体温37.8 ℃。脈拍88/分、整。血圧144/88 mmHg。両下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に軽度黄染を認める。胸骨左縁第3 肋間を最強点とするLevine 2/6 の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。尿所見：蛋白2 ＋、潜血2 ＋。血液所見：赤血球230 万、 Hb 7.1 g/dL、Ht 20 %、網赤血球5 %、白血球8,890、血小板2.1 万。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。PT-INR 1.0（基準0.9～1.1）、APTT 27.6 秒（基準対照32.2）、FDP 9 μg/mL（基準10 以下）。血液生化学所見：総ビリルビン2.9 mg/dL、直接ビリルビン0.7 mg/dL、AST 48 U/L、ALT 42 U/L、LD 1,025 U/L（基準124～222）、尿素窒素50 mg/dL、クレアチニン1.9 mg/dL。CRP 0.8 mg/dL。直ちに行うべき治療はどれか。
- a 血漿交換
- b 血小板輸血
- c 抗菌薬投与
- d ヘパリン投与
- e トロンボポエチン受容体作動薬投与
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正解a（血漿交換）
発熱、精神神経症状（見当識障害）、腎障害に加え、血小板減少（2.1万）と破砕赤血球を伴う溶血性貧血がある。LDと間接ビリルビンが上がり、網赤血球が増えているのは溶血の所見。PT-INR、APTT、FDPは正常で、DICではない。
この組合せは血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）。自己抗体でADAMTS13の働きが落ち、大きなvon Willebrand因子が残って、全身の細い血管に血小板血栓ができる。治療しなければ多くが死に至るので、直ちに血漿交換を行い、抗体を除くと同時にADAMTS13を補う。
ADAMTS13への抗体を除き、ADAMTS13を補える。
血小板輸血は血栓を増やして病状を悪くしうるので、原則として避ける。
CRPは0.8 mg/dLと低く、心雑音は貧血による機能性のものと考えられる。
ヘパリンはDICなどに使うが、本例の凝固検査は正常。
トロンボポエチン受容体作動薬はITPに使い、TTPの血小板減少は血栓での消費による。
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この回を解く出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」A問題 56。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。