45 歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。3 年前からカバンを持ったときに手を離しにくく、1 年前からペットボトルのふたが開けにくいと感じるようになった。1 か月前からわずかな労作でも息苦しさを感じるようになった。喫煙歴はない。意識は清明。身長168 cm、体重48 kg。体温36.5 ℃。脈拍68/分、整。血圧118/70 mmHg。呼吸数16/分。SpO2 96 %（room air）。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。下腿に浮腫を認めない。胸鎖乳突筋の萎縮を認める。徒手筋力テストで筋力の低下があり、両下肢遠位筋は萎縮し、四肢の腱反射は低下している。母指球のハンマー叩打でミオトニアを認める。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.36、PaCO2 47 Torr、PaO2 79 Torr、HCO3 － 26 mEq/L。胸部エックス線写真に異常を認めない。別に示す呼吸機能検査でのflow-volume 曲線（別冊No. 4①～⑤）のうち、この患者で予想されるのはどれか。

1. aa　①
2. bb　②
3. cc　③
4. dd　④
5. ee　⑤

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正解c（③）

解説

カバンを離しにくい把握ミオトニア、母指球をたたくと収縮が続く叩打ミオトニア、胸鎖乳突筋や遠位筋の萎縮があり、筋強直性ジストロフィー。呼吸筋も弱るため、PaCO2 47 Torrと軽い肺胞低換気がある。

肺そのものは正常でも、息を吸う力・吐く力が弱いので、肺活量が小さく、ピークフローも低い、小さく丸い曲線になる。同じ拘束性障害でも、間質性肺炎のように肺が硬い場合は吐く力が保たれるため、容量は小さくてもピークフローは保たれ、細く高い形になる。

a

a　①

ピークフローが高く、下降脚がほぼ直線の正常の形。

b

b　②

呼気も吸気も頭打ちになる台形で、固定性の上気道狭窄でみられる。

c

c　③正解

肺活量もピークフローも小さい、呼吸筋力の低下による拘束性障害の形。

d

d　④

容量は小さいがピークフローは保たれる、間質性肺炎など肺が硬い拘束性障害の形。

e

e　⑤

ピークのあと下降脚が下に凸にえぐれる、COPDなど閉塞性障害の形。

参考書「筋ジストロフィー」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」C問題 40（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。