63 歳の女性。呼吸困難と意識障害を主訴に夫に連れられて夜間救急外来を受診した。2 年前から右下肢が上がりにくく転倒するようになり、1 年前には右上肢の筋力低下が出現した。線維束性収縮を伴う右優位の四肢の筋力低下と筋萎縮を認め、各種検査の結果、筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉と診断され、病名の告知を受けた。この時点では肺活量、血液ガス分析の結果は正常であったが、将来の呼吸器の導入について本人、夫と主治医が話し合いを重ね、必要時には気管切開の後、人工呼吸器を装着する方針となった。6 か月前から食事に時間がかかり嚥下障害も目立つようになった。1 か月前の肺活量では%VC が58 % であった。本日の朝から呼吸困難の訴えがあり、呼びかけへの反応が徐々に鈍くなったため夫に連れられて受診した。意識は傾眠状態。身長160 cm、体重38 kg。体温36.9 ℃。脈拍80/分、整。血圧172/76 mmHg。呼吸数20/分。四肢の筋萎縮に加えて舌萎縮を認める。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.37、PaCO2 67 Torr、PaO2 58 Torr、HCO3 － 38 mEq/L。主治医と以前に決定していた治療方針に関する意思決定に変わりがないことを救急外来担当医が夫に確認した。適切な対応はどれか。

1. aa　筋力増強訓練実施
2. bb　エダラボン静注開始
3. cc　翌日の再受診を指示
4. dd　リルゾール内服開始
5. ee　非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始

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正解e（非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始）

解説

ALSで舌萎縮と嚥下障害があり、1か月前に%VCは58%まで落ちていた。今回はPaCO2 67 Torrで、HCO3− 38 mEq/L、pH 7.37と代償が進んでおり、以前からCO2がたまっていた。今朝からの傾眠はCO2ナルコーシスと考える。問題は呼吸筋が弱って十分に換気できないことで、酸素を足すだけではCO2は下がらない。

必要なら気管切開・人工呼吸器を使う方針に変わりがないことは、夫に確認できている。まずマスクで換気を助けるNPPVを始める。同じALSの呼吸不全でも、球麻痺が強く痰を出せない例やNPPVで改善しない例では、気管切開下の人工呼吸へ進む。

a

a　筋力増強訓練実施

筋力増強訓練で呼吸筋は回復せず、過度な負荷はかえって疲労を招く。

b

b　エダラボン静注開始

エダラボンは進行を遅らせるための点滴薬で、今の換気不全は改善しない。

c

c　翌日の再受診を指示

CO2がたまって意識が落ちており、帰宅させれば呼吸が止まるおそれがある。

d

d　リルゾール内服開始

リルゾールも進行を遅らせる内服薬で、たまったCO2は下げられない。

e

e　非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始正解

弱った呼吸筋に代わってマスクから陽圧をかけ、換気量を増やしてCO2を下げる。

参考書「運動ニューロン疾患」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 28。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。