日齢3 の男児。腹部膨満と胆汁性嘔吐を認めたため産科診療所から紹介され受診した。在胎39 週、体重3,300 g で出生した。日齢1 から母乳を開始し、日齢2 から腹部膨満が出現し、夜間から胆汁性嘔吐を認めた。身長52 cm、体重3,100 g。体温37.2 ℃。脈拍112/分、整。血圧80/48 mmHg。呼吸数30/分。大泉門の軽度陥凹を認めた。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は膨満している。立位の腹部エックス線写真（別冊No. 19Ａ）と注腸造影像（別冊No. 19Ｂ）とを別に示す。診断はどれか。

1. aa　鎖肛
2. bb　腸回転異常症
3. cc　Hirschsprung 病
4. dd　新生児壊死性腸炎
5. ee　先天性小腸閉鎖症

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正解c（Hirschsprung 病）

解説

日齢2から腹部が張り、胆汁性の嘔吐が出てきた。X線では腸管が広くガスで拡張し、下の方の腸の閉塞が疑われる。注腸造影では直腸が細く、その口側の結腸が急に太くなる（caliber change）。

腸管の壁内の神経節細胞が肛門側から連続して欠けるHirschsprung病で、神経節のない腸管は動かずに細いままになり、その口側に便とガスがたまって拡張する。胎便の排泄が遅れることも多い。確定は直腸粘膜生検で神経節細胞がないことを確かめる。同じ胆汁性嘔吐でも、腹部膨満が乏しければ腸回転異常症の中腸軸捻転を考える。

a

a　鎖肛

肛門がないか位置が異常で、出生時の会陰の視診で分かる。

b

b　腸回転異常症

中腸軸捻転で胆汁性嘔吐を起こし、上部消化管造影で十二指腸の走行異常をみる。

c

c　Hirschsprung 病正解

神経節のない腸管が細く、その口側が拡張する。

d

d　新生児壊死性腸炎

早産・低出生体重児に多く、X線で腸管壁内ガスや門脈ガスをみる。

e

e　先天性小腸閉鎖症

閉鎖部より肛門側の腸が使われず、注腸で細い結腸（microcolon）がみられる。

参考書「Hirschsprung病・小児外科疾患」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 54（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。