75 歳の女性。急速に進行する認知機能の低下を主訴に来院した。1 年前の認知症検診では改訂長谷川式簡易知能評価スケール29 点（30 点満点）であった。6 週間前ごろに目の前にある眼鏡がないと騒ぐようになった。同時期から歩行が不安定となった。5 週間前には自分の名前が言えなくなり、4 週間前には自身の足から何かを払いのけるような動作がみられるようになった。3 週間前には会話と歩行ができなくなった。1 週間前からはほぼ寝たきりとなり、時々全身をぴくつかせる運動がみられるようになった。食事も摂れなくなったため家族とともに受診した。頭部単純MRI の拡散強調像（別冊No. 20）を別に示す。診断はどれか。

1. aa　結核性髄膜炎
2. bb　単純ヘルペス脳炎
3. cc　Lewy 小体型認知症
4. dd　Creutzfeldt-Jakob 病
5. ee　進行性多巣性白質脳症

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正解d（Creutzfeldt-Jakob 病）

解説

1年前は長谷川式29点と正常だったのに、わずか6週間で認知症から寝たきりまで進み、全身のぴくつき（ミオクローヌス）が出ている。目の前の眼鏡がないと騒ぐのは視覚の異常、足から何かを払いのける動作は幻覚を思わせる。数週単位で急速に進む認知症では、Creutzfeldt-Jakob病（CJD）をまず考える。

MRIの拡散強調像では、大脳皮質に沿ったリボン状の高信号がある。孤発性CJDに特徴的な所見で、脳波の周期性同期性放電や髄液検査も診断に使う。有効な治療はない。同じ幻視があっても、Lewy小体型認知症は年単位でゆっくり進む。

同じ論点第102・119回に出題（この問題を含む）

a

a　結核性髄膜炎

発熱・頭痛・髄膜刺激症状で亜急性に進み、画像では脳底部の髄膜が造影される。

b

b　単純ヘルペス脳炎

発熱、意識障害、けいれんで急に始まり、側頭葉内側や前頭葉眼窩面に病変を作る。

c

c　Lewy 小体型認知症

幻視、認知の変動、パーキンソニズムを伴い、年単位でゆっくり進む。

d

d　Creutzfeldt-Jakob 病正解

異常プリオン蛋白が脳にたまり、数週〜数か月で認知症が進む。

e

e　進行性多巣性白質脳症

JCウイルスによる病気で、免疫不全の人の大脳白質に多発する病変を作る。

参考書「髄膜炎・脳炎」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 56（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。