日齢14 の男児。哺乳量の低下を主訴に母親に連れられて来院した。出生後から哺乳量の低下が認められていた。哺乳時に息苦しそうになり、途中で哺乳をやめてしまう。妊娠経過は異常なく、在胎38 週5 日、体重2,660 g。身長49 cm。Apgar スコア8 点（1 分）、8 点（5 分）で出生した。意識は清明。体温37.2 ℃。脈拍 140/分、整。血圧80/40 mmHg。呼吸数60/分。SpO2 85 %（room air）。心音と呼吸音とに異常を認めない。心エコー検査で先天性心疾患が疑われ、心臓カテーテル検査が行われた。検査結果を表に示す。右心房右心室肺動脈左心房左心室大動脈酸素飽和度（%）85.7 85.6 85.3 85.1 84.8 84.3 診断はどれか。

1. aa　Ebstein 奇形
2. bb　Fallot 四徴症
3. cc　大動脈離断症
4. dd　完全大血管転位症
5. ee　総肺静脈還流異常症

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正解e（総肺静脈還流異常症）

解説

日齢14の新生児がSpO2 85%と低く、哺乳時に息苦しそうになる。カテーテル検査では、右心房から大動脈まで、どこでも酸素飽和度が約85%とほぼ同じ。ふつう右心系は静脈血、左心系は動脈血なので、全身からの静脈血と肺からの動脈血が一か所で完全に混ざっていることを示す。

総肺静脈還流異常症では、すべての肺静脈が右房側へ戻って静脈血と混ざり、心房中隔欠損（卵円孔）を通って左心系へ流れる。そのため全心腔で飽和度がそろう。肺静脈の還流路に狭窄があると急速に悪化し、緊急手術が必要になる。

a

a　Ebstein 奇形

Ebstein奇形は三尖弁が右室側にずれ、心房間の右→左短絡で左心系の飽和度が下がる。

b

b　Fallot 四徴症

Fallot四徴症では右房・右室は静脈血のままで、心室レベルの右→左短絡で大動脈の飽和度が下がる。

c

c　大動脈離断症

大動脈離断症では、下半身が動脈管を通る肺動脈の血液で灌流される。

d

d　完全大血管転位症

完全大血管転位症では体循環と肺循環が並列になり、大動脈の飽和度が肺動脈より低くなる。

e

e　総肺静脈還流異常症正解

全肺静脈が右房側へ戻るため、全心腔で飽和度がほぼ等しくなる。

参考書「先天性心疾患」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 58。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。