80 歳の男性。皮疹を主訴に来院した。3 週間前から、体幹および四肢に水疱やびらんが出現し、徐々に増数、拡大してきたため受診した。皮膚生検組織のH-E 染色標本（別冊No. 24）を別に示す。蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG とC3 との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgG の陽性反応を認める。診断はどれか。

1. aa　尋常性天疱瘡
2. bb　水疱性類天疱瘡
3. cc　Hailey-Hailey 病
4. dd　後天性表皮水疱症
5. ee　先天性表皮水疱症

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正解b（水疱性類天疱瘡）

解説

80歳の男性の体幹と四肢に水疱とびらんが増えている。組織では、表皮が基底膜の部分で真皮からはがれた表皮下水疱がある。高齢者の表皮下水疱症では、まず水疱性類天疱瘡を考える。

蛍光抗体直接法で基底膜部にIgGとC3が線状に沈着しているので、基底膜の成分に対する自己免疫性の水疱症。これだけでは類天疱瘡と後天性表皮水疱症を区別できないため、食塩水で表皮と真皮を分けた皮膚を使う。抗原のBP180は分かれ目の表皮側に残るので、表皮側が光れば水疱性類天疱瘡、真皮側が光ればⅦ型コラーゲンに対する抗体をもつ後天性表皮水疱症。

a

a　尋常性天疱瘡

デスモグレイン3に対する自己抗体で表皮内に水疱ができ、表皮細胞の間にIgGが網目状に沈着する。

b

b　水疱性類天疱瘡正解

BP180・BP230に対する自己抗体で、高齢者に表皮下水疱を作る。

c

c　Hailey-Hailey 病

常染色体顕性遺伝の病気で、間擦部に広い棘融解を起こし、自己抗体の沈着はない。

d

d　後天性表皮水疱症

Ⅶ型コラーゲンに対する自己抗体で、食塩水処理皮膚では真皮側が陽性になる。

e

e　先天性表皮水疱症

遺伝性で、生まれたときから軽い摩擦で水疱を繰り返す。

参考書「水疱症」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 63（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。