2 歳の男児。発熱と左膝痛を主訴に母親に連れられて来院した。2 週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1 週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。身長84.2 cm、体重 10.3 kg。体温38.5 ℃。脈拍168/分、整。血圧106/62 mmHg。皮膚は両側の下腿に径2 cm の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5 cm のリンパ節を3 個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2 cm、左季肋下に脾を3 cm 触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。赤沈90 mm/ 1 時間。血液所見：赤血球390 万、Hb 9.8 g/dL、Ht 32 %、白血球10,400（桿状核好中球1 %、分葉核好中球77 %、好酸球1 %、好塩基球1 %、単球8 %、リンパ球12 %）、血小板 38 万、血液生化学所見：総蛋白5.8 g/dL、アルブミン3.0 g/dL、AST 33 U/L、 ALT 6 U/L、LD 248 U/L（基準195～400）、CK 57 U/L（基準43～293）、尿素窒素6 mg/dL、クレアチニン0.2 mg/dL、Na 137 mEq/L、K 4.3 mEq/L、Cl 100 mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.2 mg/dL、matrix metalloproteinase-3〈MMP-3〉196 ng/mL（基準37～121）、リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体陰性。両膝MRI の脂肪抑制造影T1 強調水平断像（別冊No. 25）を別に示す。考えられる疾患はどれか。

1. aa　川崎病
2. bb　IgA 血管炎
3. cc　リウマチ熱
4. dd　化膿性関節炎
5. ee　若年性特発性関節炎〈JIA〉

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正解e（若年性特発性関節炎〈JIA〉）

解説

2週間続く弛張熱に、下腿の淡紅色の紅斑、膝関節炎、頸部リンパ節腫脹、肝脾腫があり、抗菌薬が効かない。白血球は好中球が優位で、赤沈は90 mm/1時間と亢進し、RFも抗核抗体も陰性。発熱・皮疹・関節炎・肝脾腫がそろうのは、全身型若年性特発性関節炎（JIA）の特徴。

皮疹は、熱が上がるときに出て下がると消えるサーモンピンク疹が典型。MRIでは膝の滑膜が造影され、MMP-3の上昇とともに滑膜炎を示す。全身型は感染症や白血病などの悪性腫瘍を除外してから診断し、マクロファージ活性化症候群の合併に注意する。

同じ論点第112・119回に出題（この問題を含む）

a

a　川崎病

発熱に、眼球結膜充血、口唇の紅潮、四肢末端の変化、不定形発疹、頸部リンパ節腫脹を伴う。

b

b　IgA 血管炎

下肢の触れる紫斑、腹痛、関節痛が特徴で、高熱の持続や肝脾腫は伴わない。

c

c　リウマチ熱

A群レンサ球菌の咽頭炎の後に、移動性の多関節炎、心炎、輪状紅斑を起こし、学童期に多い。

d

d　化膿性関節炎

急な強い痛みと可動域制限で始まり、関節液から細菌が見つかる。

e

e　若年性特発性関節炎〈JIA〉正解

弛張熱、サーモンピンク疹、関節炎、肝脾腫、リンパ節腫脹を起こす。

参考書「小児の免疫・アレルギー疾患」

出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 64（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。