120A27第120回 医師国家試験 A問題 27

臨床内分泌Cushing症候群

48 歳の女性。人間ドックで副腎腫瘤を指摘され来院した。数年前から高血圧症に対してカルシウム拮抗薬とアンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬を内服中である。身長160 cm、体重66 kg。脈拍72/分、整。血圧130/84 mmHg。満月様顔貌および水牛様肩がみられる。血液生化学所見:空腹時血糖110 mg/dL、HbA1c 6.2 %(基準4.9~6.0)、トリグリセリド154 mg/dL、LDL コレステロール182 mg/dL、 Na 142 mEq/L、K 3.8 mEq/L、Cl 104 mEq/L、血漿レニン活性1.6 ng/mL/時間(基準1.2~2.5)、アルドステロン48 pg/mL(基準4 ~82)、ACTH 1.4 pg/mL(基準60 以下)、コルチゾール24.2 μg/dL(基準5.2~12.6)、アドレナリン8 pg/mL (基準100 以下)、ノルアドレナリン124 pg/mL(基準100~450)。少量デキサメタゾン(1 mg)抑制試験は陽性であった。腹部単純CT(別冊No. 6A)と副腎皮質シンチグラム(別冊No. 6B)を別に示す。治療として副腎腫瘤の摘出手術を予定している。外科治療後の対応で適切なのはどれか。

別冊 No.6 A・B
  1. a 降圧薬の増量
  2. b スタチンの投与
  3. c SGLT 2 阻害薬の投与
  4. d グルココルチコイドの投与
  5. e 副腎皮質刺激ホルモン〈ACTH〉の投与
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正解d(グルココルチコイドの投与)

解説

満月様顔貌と水牛様肩があり、コルチゾールが高いのにACTHは1.4 pg/mLと抑えられ、少量デキサメタゾン抑制試験も陽性(コルチゾールが抑制されない)。CTでは左副腎に腫瘤があり、副腎皮質シンチグラムでは腫瘤だけに集積し、反対側の副腎は写らない。腺腫がコルチゾールを勝手に出し続ける副腎性Cushing症候群。

長くACTHが抑えられていたため、反対側の副腎は萎縮して働いていない。腫瘍を取るとコルチゾールが急になくなり副腎不全を起こすので、術後はヒドロコルチゾールを補充し、反対側の回復を待ちながら少しずつ減らす。血圧・血糖・脂質は術後によくなることが多く、まず再評価する。

a 降圧薬の増量

コルチゾール過剰が治ると血圧は下がることが多く、術後はむしろ減量を考える。

b スタチンの投与

脂質異常は術後に改善しうるので、まず経過をみて再評価する。

c SGLT 2 阻害薬の投与

耐糖能も術後に改善し、副腎不全の時期には脱水や低血圧を招きうる。

d グルココルチコイドの投与正解

萎縮した反対側の副腎が回復するまで、足りないコルチゾールを補う。

e 副腎皮質刺激ホルモン〈ACTH〉の投与

副腎不全の補充にACTH製剤は使わない。

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参考書「Cushing症候群」

出典:厚生労働省「第120回医師国家試験問題」A問題 27(画像は同じ回の別冊)。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。