78 歳の女性。労作時の息切れを主訴に来院した。6 か月前から咳嗽を自覚し、 1 か月前から労作時の息切れが出現した。体温36.5 ℃。脈拍92/分、整。血圧 136/90 mmHg。呼吸数20/分。SpO2 92 %（room air）。両側下肺野にfine crackles を聴取する。血液所見：赤血球467 万、Hb 13.8 g/dL、Ht 41 %、白血球3,800、血小板32 万。CRP 0.1 mg/dL。胸部エックス線写真（別冊No. 21Ａ）、胸部単純 CT（別冊No. 21Ｂ）及び気管支肺胞洗浄液の写真（別冊No. 21Ｃ）を別に示す。考えられる疾患はどれか。

1. aa　肺胞蛋白症
2. bb　特発性肺線維症
3. cc　サルコイドーシス
4. dd　ニューモシスチス肺炎
5. ee　びまん性汎細気管支炎

正解と解説を見る

正解a（肺胞蛋白症）

解説

半年続く咳と労作時の息切れで、SpO2 92％。CTではすりガラス影に小葉間隔壁の肥厚が重なる、石畳のような模様（crazy-paving pattern）が両肺に広がり、正常な部分との境界がはっきりしている。気管支肺胞洗浄液は乳白色に濁っている。肺胞蛋白症の組み合わせ。

肺胞蛋白症は、サーファクタントを処理する肺胞マクロファージがうまく働かず、肺胞に蛋白が詰まる病気。多くは抗GM-CSF抗体による自己免疫性で、治療は全肺洗浄やGM-CSF吸入。crazy-paving patternはニューモシスチス肺炎などでも出るが、白く濁ったBALFが決め手になる。

a

a　肺胞蛋白症正解

肺胞にサーファクタント由来の物質がたまり、BALFが白く濁る。

b

b　特発性肺線維症

下葉・胸膜直下に蜂巣肺ができ、BALFは白濁しない。

c

c　サルコイドーシス

両側肺門リンパ節腫脹が特徴で、BALFはリンパ球が増える。

d

d　ニューモシスチス肺炎

HIV感染や免疫抑制治療中など、免疫不全の人に急速に進む肺炎。

e

e　びまん性汎細気管支炎

慢性副鼻腔炎を伴い、CTで小葉中心性粒状影がみられる。

参考書「間質性肺炎」

出典：厚生労働省「第120回医師国家試験問題」A問題 48（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。