120D57第120回 医師国家試験 D問題 57

臨床免疫・膠原病・アレルギー多発性筋炎・皮膚筋炎

67 歳の男性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。2 週間前から労作時呼吸困難が出現し、急速に悪化したため受診した。手の皮膚所見(別冊No. 26)を別に示す。両側の肘と膝の伸側に落屑を伴う紅斑を認める。両側下肺野にfine crackles を聴取する。徒手筋力テストで、両側三角筋および大腿四頭筋は4 。胸部単純CT で下葉にすりガラス陰影および牽引性気管支拡張を認める。診断に最も有用な自己抗体はどれか。

別冊 No.26
  1. a 抗Scl-70 抗体
  2. b 抗MDA 5 抗体
  3. c 抗ADAMTS-13 抗体
  4. d 抗RNA ポリメラーゼⅢ抗体
  5. e 抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体〈抗MuSK 抗体〉
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正解b(抗MDA 5 抗体)

解説

手の写真では、指の側面から手掌に角化と落屑、ひび割れがあり、機械工の手と呼ばれる所見。肘と膝の伸側の落屑を伴う紅斑はGottron徴候で、筋力低下は軽い。皮膚症状が目立ち筋症状の乏しい皮膚筋炎に、2週間で急速に悪くなる間質性肺炎が合併している。

この組み合わせで最も疑う自己抗体は抗MDA5抗体。筋症状の乏しい皮膚筋炎に急速進行性間質性肺炎を起こしやすく命に関わるので、ステロイドと免疫抑制薬を組み合わせた強力な治療を早く始める。同じ皮膚筋炎でも、抗ARS抗体では慢性に進む間質性肺炎が多く、抗TIF1-γ抗体では悪性腫瘍の合併が多い。

a 抗Scl-70 抗体

抗Scl-70抗体は、びまん皮膚硬化型の全身性強皮症で陽性になる。

b 抗MDA 5 抗体正解

筋症状の乏しい皮膚筋炎と、急速進行性間質性肺炎に関係する。

c 抗ADAMTS-13 抗体

抗ADAMTS13抗体は、後天性の血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)で陽性になる。

d 抗RNA ポリメラーゼⅢ抗体

抗RNAポリメラーゼⅢ抗体は全身性強皮症で、急速な皮膚硬化や腎クリーゼと関係する。

e 抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体〈抗MuSK 抗体〉

抗MuSK抗体は、抗AChR抗体陰性の重症筋無力症で陽性になる。

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参考書「多発性筋炎・皮膚筋炎」

出典:厚生労働省「第120回医師国家試験問題」D問題 57(画像は同じ回の別冊)。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。