21 歳の男性。胸背部痛のため救急車で搬入された。シャワー中に意識消失した。数分で意識は回復したが、胸背部痛が出現したため救急車を要請した。小児期に水晶体偏位と診断され眼鏡を使用している。大学のトライアスロンの選手。家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長186 cm、体重65 kg。体温36.3 ℃。心拍数64/分、整。血圧132/50 mmHg。呼吸数20/分。SpO2 100 %（マスク5 L/分酸素投与下）。心音は胸骨左縁第4 肋間にLevine 2/6 の拡張期雑音を聴取する。四肢が長い。心電図に異常を認めない。胸部造影CT の水平断像（別冊No. 23Ａ）、冠状断像（別冊No. 23Ｂ）および矢状断像（別冊No. 23Ｃ）を別に示す。緊急で手術し、術後10 日目で退院予定になった。患者への説明で誤っているのはどれか。

1. aa　「β 遮断薬を服用していただきます」
2. bb　「トライアスロンを続けても大丈夫です」
3. cc　「定期的な大動脈の画像検査が必要です」
4. dd　「胸痛や背部痛があったら受診してください」
5. ee　「遺伝カウンセリングを受けることができます」

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正解b（「トライアスロンを続けても大丈夫です」）

解説

長身で四肢が長く、水晶体偏位の既往があるMarfan症候群に、上行大動脈の解離が起こり手術を受けた。手術後も残った大動脈の壁は弱いままなので、血圧を上げない生活と生涯の経過観察が要る。

a

a　「β 遮断薬を服用していただきます」

β遮断薬は心拍数と血圧を下げ、大動脈壁にかかる負担を減らして拡大を抑える。ARBを使うこともある。

b

b　「トライアスロンを続けても大丈夫です」正解

トライアスロンのような持久・競技性の高い運動は血圧を大きく上げ、残った大動脈の拡大や再解離の原因になるので避ける。

c

c　「定期的な大動脈の画像検査が必要です」

残った大動脈が広がったり解離が進んだりしていないか、CTやMRIで生涯にわたり定期的に確かめる。

d

d　「胸痛や背部痛があったら受診してください」

胸や背中の痛みは再解離や破裂のサインでありうるので、すぐに受診してもらう。

e

e　「遺伝カウンセリングを受けることができます」

FBN1遺伝子の変異による常染色体顕性遺伝で、子に1/2の確率で伝わる。本人や家族は遺伝カウンセリングを受けられる。

参考書「大動脈瘤・Marfan症候群」を読む（無料）

出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」A問題 52（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。