36 歳の男性。動悸を主訴に来院した。10 年前から労作時の動悸と気が遠くなる感じの発作を自覚していた。中学生の時から健診で心電図異常を指摘されているが経過観察となっていた。最近、母方の従兄弟が25 歳で突然死したため心配になり受診した。母方の叔母は心疾患で通院中（詳細不明）。意識は清明。身長168 cm、体重70 kg。体温36.5 ℃。脈拍72/分、整。血圧124/72 mmHg。頸静脈の怒張を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。四肢に浮腫を認めない。血液検査では、BNP 178 pg/mL（基準18.4 以下）以外異常を認めない。12 誘導心電図（別冊 No. 10Ａ）を別に示す。胸部エックス線写真で心胸郭比45 %、肺うっ血と胸水貯留を認めない。心エコー図（別冊No. 10Ｂ）を別に示す。左室心室中隔壁厚22.5 mm、後壁厚8.6 mm、拡張期径38.0 mm、左室駆出率79.6 % であり、有意な弁膜症や左室流出路の圧較差を認めなかった。Holter 心電図で非持続性心室頻拍を数回認め、ふらつきを自覚していた。心臓カテーテル検査で冠動脈に狭窄病変を認めない。心臓造影MRI で中隔の心筋中層に遅延造影を認めた。突然死を予防する治療法はどれか。

1. aa　ジゴキシン投与
2. bb　ジソピラミド投与
3. cc　ループ利尿薬投与
4. dd　恒久的ペースメーカ植込み術
5. ee　植込み型除細動器〈ICD〉植込み術

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正解e（植込み型除細動器〈ICD〉植込み術）

解説

心室中隔の壁厚が22.5 mm、後壁が8.6 mmで、非対称性中隔肥厚がある。左室流出路の圧較差はなく、冠動脈も正常で、造影MRIでは中隔に遅延造影（線維化）を認める。母方の家系に若年の突然死と心疾患があり、非閉塞性肥大型心筋症と考える。

肥大型心筋症で最も恐れるのは、心室頻拍・心室細動による突然死。本例には、近親者の若年突然死、Holter心電図の非持続性心室頻拍、気が遠くなる発作、心筋の線維化と、突然死の危険因子が重なる。薬では突然死を防げないので、植込み型除細動器（ICD）で致死性不整脈が起きたときに止める。

a

a　ジゴキシン投与

ジゴキシンは心収縮を強めるので、肥大型心筋症では流出路の狭窄を悪化させうる。

b

b　ジソピラミド投与

ジソピラミドは、閉塞性肥大型心筋症で収縮を弱めて流出路の圧較差を下げる薬で、突然死は防げない。

c

c　ループ利尿薬投与

ループ利尿薬はうっ血をとる薬で、肥大型心筋症では脱水で症状が悪化しうる。

d

d　恒久的ペースメーカ植込み術

恒久的ペースメーカは、洞不全症候群や房室ブロックなどの徐脈に植え込む。

e

e　植込み型除細動器〈ICD〉植込み術正解

致死性の心室性不整脈を感知して、電気ショックで止める。

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出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」D問題 31（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。