出る順6

心筋症

肥大型・拡張型の見分けから、治療・心臓移植まで

27問
第101〜120回

マーカー 3回以上出題点線 1〜2回出題

まずこれだけ

  1. 運動中の失神・突然死の家族歴・Ⅳ音と収縮期駆出性雑音なら肥大型心筋症。心エコーで非対称性中隔肥厚と僧帽弁の収縮期前方運動（SAM）を見る。
  2. 肥大型はβ遮断薬が基本。硝酸薬・ジギタリスは使わない（出口の閉塞が強まる）。雑音は左室が小さくなると大きくなる（Valsalva・立位）。
  3. 心拡大・Ⅲ音・左室の拡大とびまん性の収縮低下なら拡張型心筋症。β遮断薬とACE阻害薬（ARB）で予後を良くする。重ければ心臓移植（原疾患で最も多い）。

肥大型心筋症：見つけ方

左室の壁が厚くなり、収縮は保たれるが、硬くて広がりにくい（左室拡張末期圧↑）。家族に同じ病気が多く、多くは常染色体顕性遺伝（サルコメア蛋白の遺伝子異常）。病理は心筋細胞の錯綜配列。厚い中隔が左室の出口（流出路）をふさぐものを閉塞性という。

きっかけ健診での心電図異常（左室高電位・陰性T波）。若い血縁者の突然死
症状運動中の失神・気が遠くなる感じ、労作時の息切れ・胸部圧迫感。若い人の突然死の原因になる
聴診Ⅳ音。閉塞性では胸骨左縁第3〜4肋間の収縮期駆出性雑音
心エコー診断に最も役立つ。非対称性中隔肥厚（中隔が後壁よりずっと厚い）。閉塞性では僧帽弁の収縮期前方運動（SAM）
そのほかHolter心電図で不整脈（非持続性心室頻拍など）を探す。心臓MRIの遅延造影は心筋の線維化を示す
  • 年月がたって壁が薄くなり、左室が広がって収縮も落ちたものを拡張相肥大型心筋症という（心臓移植の適応になる）。

画像で出たら　心エコーの傍胸骨長軸像で、中隔が後壁よりずっと厚い。僧帽弁のMモードで、収縮期に前尖が中隔の方へ盛り上がる（SAM）。

肥大型心筋症：雑音の変化と治療

閉塞性の雑音は、左室が小さくなるほど、また収縮が強いほど大きくなる（出口がさらに狭まる）。大動脈弁狭窄症の雑音はValsalvaで小さくなるので、見分けに使える。

雑音が大きくなる雑音が小さくなる
Valsalva手技（いきむ）・立位・硝酸薬・頻脈しゃがむ（蹲踞）・ジソピラミド・β遮断薬

治療

使う薬β遮断薬が基本（収縮を弱め、心拍数を下げて左室に血がたまる時間をのばす）。合わなければベラパミル。閉塞性にはジソピラミド（シベンゾリン）も
使わない硝酸薬・ジギタリス（どちらも閉塞を強める）。β刺激薬などの強心薬。うっ血がなければ利尿薬も使わない（脱水で閉塞が強まる）
突然死の予防危険が高ければ植込み型除細動器（ICD）。目安は突然死の家族歴・原因の分からない失神・非持続性心室頻拍・著しい壁の肥厚・心臓MRIの遅延造影
生活激しい運動は控える（軽い運動はしてよい）。血縁者にも検査をすすめる

拡張型心筋症

左室が大きく広がり、全体に収縮が落ちる（駆出率↓）。虚血・弁膜症・薬・アルコールなど原因のはっきりした心筋の障害（二次性）を除いて診断する。家族性のこともあり、若い家族の突然死や心臓病が手がかりになる。

症状・所見労作時の息切れ（進むと起座呼吸・浮腫）。Ⅲ音。心拡大（心胸郭比↑、心尖拍動が左外側へ）
心エコー左室の拡大と、びまん性の壁運動低下。広がった左室で僧帽弁が閉じきらず、僧帽弁閉鎖不全（心尖部の汎収縮期雑音）
冠動脈造影有意な狭窄がないことを確かめ、虚血性心筋症と見分ける
心カテーテル肺動脈楔入圧↑・平均肺動脈圧↑（左心性の肺高血圧）
  • 心房細動や心室性不整脈を合併しやすく、突然死もある。

画像で出たら　心エコーで左室が丸く大きく、壁は薄く、どこもあまり動かない。胸部X線は心拡大と肺うっ血。

拡張型心筋症の治療と心臓移植

予後を良くする薬β遮断薬＋ACE阻害薬（またはARB）。症状がなくても、左室の収縮が落ちていれば使う。いまはミネラルコルチコイド受容体拮抗薬・SGLT2阻害薬も加え、ACE阻害薬の代わりにARNI（サクビトリルバルサルタン）も使う（くわしくは心不全で）
予後を良くしないα遮断薬・Ca拮抗薬（ベラパミル・ジルチアゼムは収縮を弱めて悪くする）。経口の強心薬（続けるとかえって悪くすることがある）
心房細動抗凝固薬を加える
重症のとき突然死の予防にICD・僧帽弁の治療・補助人工心臓・心臓移植・緩和ケア（遺伝子治療はまだ行われていない）

わが国の心臓移植

原疾患拡張型心筋症が代表で、原疾患として最も多い。拡張相の肥大型・虚血性・拘束型心筋症も適応になる
適応にならない薬物依存症（中毒）に伴う心筋症（アルコール依存も）。移植後の服薬と生活の管理が守れない
待つ間提供者が少なく待機は数年。多くは補助人工心臓をつけて待つ
移植後免疫抑制薬を生涯続ける。10年生存率はおよそ9割

たこつぼ・薬剤性・アルコール性

たこつぼ心筋症高齢女性が、身内の死などの強いストレスの後に胸痛・呼吸困難。ST上昇があり、急性冠症候群に似るが、冠動脈に狭窄がない。心尖部が動かず、基部はよく動く。多くは数週間で元に戻る
薬剤性アントラサイクリン系抗癌薬（ドキソルビシンなど）。総投与量が多いほど起こりやすく、治療の数年後に出ることもある。悪性リンパ腫・肉腫などの治療歴を詳しく聞く。使う前と使っている間は、心エコーで心機能を見る
アルコール性長年の大量飲酒で左室が広がり、収縮が落ちる。禁酒で回復が期待できる。害はお酒の種類ではなく量で決まる。大量の飲酒は高血圧・心房細動も起こす

画像で出たら　たこつぼ心筋症の左室造影：拡張期は普通の形で、収縮期には基部だけが縮み、心尖部は丸くふくらんだまま（たこつぼの形）。

似た病気との見分け

左室の壁が厚いとき（たこつぼ心筋症では厚くならない）

高血圧性心肥大長く続く高血圧。壁は全体に厚くなる
大動脈弁狭窄症高齢者に多い。胸骨右縁第2肋間の駆出性雑音が頸部へ広がる
心アミロイドーシス壁が厚いのに、心電図は低電位。手根管症候群を伴う高齢者
Fabry病X連鎖遺伝。若い頃からの手足の痛み・汗が出ない・被角血管腫・蛋白尿

心筋症と紛らわしい心不全

急性心筋炎かぜ症状の数日後に、心不全・不整脈・ショック。トロポニンが上がり、冠動脈は正常
心サルコイドーシス房室ブロック、心室中隔の基部が薄い。ぶどう膜炎・両側肺門リンパ節腫脹。遺伝しない
拘束型心筋症壁は厚くなく収縮も保たれるのに、広がらない。両心房が大きい。収縮性心膜炎と同じくdip and plateauを示す

合格に必要な所だけ。まずはここを全部「習得」に。

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一問一答

  1. Q1

    運動中に失神した若い人。突然死の家族歴があり、Ⅳ音と収縮期駆出性雑音を聴く。考える病気は？★★★必修

    肥大型心筋症

    運動で左室の出口の狭窄が強まるか、不整脈が出て、脳への血流が落ちる。若い人の突然死の原因として大事。

    113A39106D33105B41118D31103C14117B20

  2. Q2

    肥大型心筋症の多くを占める遺伝形式は？★★★必修

    常染色体顕性遺伝（サルコメア蛋白の遺伝子異常）

    家族に同じ病気が多く、病歴で家族歴を聞くことが診断に役立つ。血縁者にも検査をすすめる。

    117B13105I21113A39

  3. Q3

    肥大型心筋症を疑った。心エコーで見る所見は？（2つ）★★★

    非対称性中隔肥厚・僧帽弁の収縮期前方運動（SAM）

    中隔が後壁よりずっと厚い。収縮期に僧帽弁の前尖が中隔へ引き寄せられ、左室の出口がふさがる（閉塞性）。診断に最も役立つのは心エコー。

    114A14105B41102D26106D33120D44

  4. Q4

    肥大型心筋症で主に障害されるのは、左室の収縮と拡張のどちら？★★★

    拡張（左室拡張末期圧が上がる）

    壁が厚く硬いので広がりにくい。収縮は保たれ、駆出率はむしろ高い。Ⅳ音は、硬い左室に心房が血を押し込む音。

    105I21118D31

  5. Q5

    肥大型心筋症の治療の基本になる薬は？★★★

    β遮断薬

    収縮を弱めて閉塞を和らげ、心拍数を下げて左室に血がたまる時間をのばす。β遮断薬が合わなければベラパミル（Ca拮抗薬）。

    102D26105I21106D33

  6. Q6

    突然死の危険が高い肥大型心筋症で、突然死を防ぐ治療は？★★★

    植込み型除細動器（ICD）

    目安は、突然死の家族歴、原因の分からない失神、非持続性心室頻拍、著しい壁の肥厚、心臓MRIの遅延造影。

    118D31

  7. Q7

    若い〜中年の人の労作時の息切れ。Ⅲ音と心拡大があり、心エコーで左室が大きく全体に動きが悪い。考える病気は？★★★

    拡張型心筋症

    左室が広がり、駆出率が下がる。家族性のこともあり、若い家族の突然死が手がかりになる。

    110I50101A21103D40105I74106D59119A74107F21

  8. Q8

    拡張型心筋症と虚血性心筋症を見分ける検査は？★★★必修

    冠動脈造影

    どちらも左室が広がり収縮が落ちる。冠動脈に有意な狭窄がなければ拡張型。心エコー・BNP・Holter心電図では分けられない。

    107I07107F21

  9. Q9

    拡張型心筋症で、心尖部に汎収縮期雑音を聴く。何が起きている？★★★必修

    僧帽弁閉鎖不全（広がった左室で弁が閉じきらない）

    弁そのものは正常でも起こる（機能性）。重ければ弁の手術やカテーテル治療も考える。

    107F21119A74119D15120A03

  10. Q10

    拡張型心筋症の予後を良くする薬は？（2種類）★★★必修

    β遮断薬・ACE阻害薬（またはARB）

    β遮断薬は少量から始めて増やす。いまはミネラルコルチコイド受容体拮抗薬・SGLT2阻害薬も加え、ACE阻害薬の代わりにARNIも使う（くわしくは心不全で）。

    101A21103D40105I74106D59107F21

  11. Q11

    わが国の心臓移植で、最も多い原疾患は？★★★

    拡張型心筋症

    次いで拡張相の肥大型心筋症。虚血性心筋症・拘束型心筋症も適応になる。

    116A05104A06120A03109A05101B107

  12. Q12

    わが国で心臓移植を待つ人の多くが、移植までつけているものは？★★★

    補助人工心臓

    提供者が少なく、待機は数年に及ぶ。

    104A06116A05

  13. Q13

    強いストレスの後に胸痛とST上昇。冠動脈に狭窄がなく、左室は心尖部が動かず基部がよく動く。考える病気は？★★★必修

    たこつぼ心筋症

    高齢女性に多い。左室造影で、収縮期に心尖部が丸くふくらむ（たこつぼの形）。多くは数週間で元に戻る。

    117A23113A61116B38

  14. Q14

    心筋障害を起こす抗癌薬で、総投与量が多いほど起こりやすいものは？★★★必修

    アントラサイクリン系（ドキソルビシンなど）

    治療から数年たって心不全が出ることもある。左室の収縮が落ちていたら、悪性リンパ腫・肉腫などの治療歴を詳しく聞く。使う前と使っている間は、心エコーで心機能を見る。

    113F74119E44

  15. Q15

    左室の壁が厚い。肥大型心筋症のほかに見分ける病気は？（3つ）★★★

    高血圧性心肥大・心アミロイドーシス・Fabry病

    大動脈弁狭窄症でも厚くなる。たこつぼ心筋症では壁は厚くならない。

    115D35

  16. Q16

    肥大型心筋症の病理で特徴的な所見は？★★★

    心筋細胞の錯綜配列

    心筋細胞が向きをそろえず、入り乱れて並ぶ。線維化も伴う。

    105I21

  17. Q17

    拡張型心筋症の心不全。肺動脈楔入圧と平均肺動脈圧は？★★★

    どちらも上がる

    左房圧の上昇が、肺静脈から肺動脈へさかのぼる（左心性の肺高血圧）。dip and plateauは収縮性心膜炎・拘束型心筋症、左室と大動脈の圧較差は大動脈弁狭窄症・閉塞性肥大型心筋症。

    119A74

  18. Q18

    心房細動を合併した拡張型心筋症。β遮断薬・ACE阻害薬に加える薬は？★★★

    抗凝固薬

    心不全は脳塞栓の危険を高める。いまはDOACを使うことが多い（ワルファリンも使える）。

    106D59

  19. Q19

    心臓移植の適応にならない心筋症は？★★★

    薬物依存症（中毒）に伴う心筋症

    移植後の服薬と生活の管理が守れないおそれがある。アルコール依存によるものも同じ。

    109A05

選択肢の○×

肥大型の治療

  1. 1

    閉塞性肥大型心筋症の収縮期雑音は、Valsalva手技で大きくなる。101B73120D44116F07

  2. 2

    ジソピラミドを使うと、閉塞性肥大型心筋症の雑音は大きくなる。120D44118D31

  3. 3

    閉塞性肥大型心筋症の息切れや胸部圧迫感には、硝酸薬やジギタリスを使う。禁忌102D26106D33118D31105I21120D44

  4. 4

    運動中に失神した肥大型心筋症の人には、激しい運動を控えるよう説明する。113A39117B20

治療・移植

  1. 5

    α遮断薬やCa拮抗薬は、拡張型心筋症の予後を良くする。101A21103D40105I74106D59107F21

  2. 6

    経口の強心薬を続けると、拡張型心筋症の予後は良くなる。103D40107F21

その他の心筋症

  1. 7

    飲酒による心臓への害を減らすには、お酒の種類を変えればよい。114E44

治療・移植

  1. 8

    重症の拡張型心筋症には、わが国でも遺伝子治療が行われている。120A03

  2. 9

    わが国の心臓移植の10年生存率は、約10%である。116A05