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サルコイドーシス

健診の両側肺門リンパ節腫脹から、ぶどう膜炎・皮膚・心臓の病変と治療まで

15問
第101〜120回

マーカー 3回以上出題点線 1〜2回出題

まずこれだけ

  1. 健診の胸部X線で両側肺門リンパ節腫脹（BHL）。霧視・飛蚊症のぶどう膜炎や皮膚の病変を伴えばサルコイドーシス。全身に肉芽腫ができる、原因の分からない病気。
  2. 血清ACEが高い。高Ca血症。BAL液のリンパ球とCD4/CD8比が上がる。確定は生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫（皮膚・表在リンパ節など、取りやすい所から）。
  3. 命に関わるのは心臓。房室ブロック・心室頻拍、心エコーで心室中隔基部の菲薄化。心臓の病変にはステロイド。BHLだけなら経過観察。

どんな病気か：病変のできる場所

原因の分からない全身の病気で、いろいろな臓器に肉芽腫ができる。若い人と、中年以降の女性に多い。症状がなく、健診の胸部X線で見つかることが多い。

肺・リンパ節両側肺門リンパ節腫脹（BHL）が最も多い。縦隔のリンパ節も腫れ、肺野に粒状影・網状影が出ることもある。頸部・腋窩・鎖骨上のリンパ節も腫れる。影のわりに、聴診の異常は少ない
眼ぶどう膜炎（霧視・飛蚊症）
皮膚皮膚の病変。顔（鼻など）や手足の丘疹・結節・局面、古い傷あとが赤く盛り上がる瘢痕浸潤。下腿の結節性紅斑
心臓房室ブロック・心室頻拍・心不全（下の「心サルコイドーシス」で）
そのほか神経・骨の病変。高Ca血症から腎結石・腎機能の低下

検査と診断

  1. ① 胸部X線・CTBHL・肺野の影
  2. ② 採血ACE↑・Ca↑
  3. ③ 眼科・心電図・心エコーほかの臓器を探す
  4. ④ 生検肉芽腫で確定
  • 採血：血清ACE↑（肉芽腫の細胞が作る）。可溶性IL-2受容体↑・リゾチーム↑。γグロブリン↑。
  • 高Ca血症：肉芽腫のマクロファージが活性型ビタミンDを作り、腸からCaを多く吸収する。
  • ツベルクリン反応は陰性になりやすい。
  • 気管支鏡：BAL液のリンパ球↑・CD4/CD8比↑。気管支の粘膜の血管が網目状に増える。経気管支肺生検（TBLB）で肉芽腫を取る。
  • 生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫（多核巨細胞が混じる）で確定。皮膚の病変・表在リンパ節など、取りやすい所から取る。
  • Gaシンチ・FDG-PET：炎症のある所に集まる（心臓での使い方は下で）。

画像で出たら　胸部X線で、左右の肺門が対称に丸くふくらむ。生検では、類上皮細胞の集まった結節に多核巨細胞が混じり、中心に壊死がない。

眼：ぶどう膜炎

両眼に起こることが多い、肉芽腫性のぶどう膜炎。眼科で先に見つかり、胸部X線でBHLが分かることも多い。

前眼部豚脂様角膜後面沈着物（角膜の裏に付く、大きく脂っぽい白い沈着物）・虹彩結節
隅角隅角結節（隅角検査で見る）。隅角がふさがると眼圧が上がる（続発緑内障）
硝子体雪玉状・真珠の首飾り状の硝子体混濁
  • 炎症が続くと白内障にもなる。

画像で出たら　眼底写真で、下の方の硝子体に白い小さな塊が点々と、数珠のように並ぶ。前眼部写真では、角膜の裏に大きな白い沈着物が付いている。

心サルコイドーシス

肉芽腫が心筋にでき、とくに心室中隔の基部を侵す。そこを通る刺激伝導系が壊れて房室ブロックになり、肉芽腫とそのあとの線維化から心室頻拍が起こる。突然死の原因になり、命に関わるのは主に心臓の病変。肺や皮膚に病変がなく、心臓だけのこともある。

症状めまい・失神（房室ブロック・心室頻拍）。労作時の息切れ・Ⅲ音（心不全）
心電図房室ブロック（Ⅰ度から完全房室ブロックまで）・脚ブロック・持続性心室頻拍
心エコー心室中隔基部の菲薄化。左室の壁の一部が薄く、瘤のようにふくらむこともある。左室の収縮低下（駆出率↓）
核医学FDG-PET・Gaシンチで、心筋に集まる（活動性の炎症）。心臓MRIの遅延造影も使う
心筋生検非乾酪性類上皮細胞肉芽腫と多核巨細胞。取れる範囲が小さく、見つからないことも多い

治療

炎症を抑える副腎皮質ステロイドの内服が中心。房室ブロックが戻ることもあり、心機能の悪化を防ぐ
房室ブロック完全房室ブロックには、まず一時的ペーシング。続けばペースメーカー
心室頻拍植込み型除細動器（ICD）で突然死を防ぐ
心不全ふつうの心不全の治療も合わせて行う

画像で出たら　心エコーで、中隔の基部（大動脈弁のすぐ下）だけが薄く、動きが悪い。左室は大きく、全体の動きも落ちている。心筋生検では、肉芽腫の中に多核巨細胞が見える。

治療：経過を見るか、ステロイドか

多くは自然に良くなるので、BHLだけで症状がなければ経過観察。臓器の働きを損なう病変に、副腎皮質ステロイドを使う。

経過観察BHLだけ（Gaシンチ・FDG-PETでリンパ節に集まっても同じ）。症状のない軽い肺野の影
塗る・点眼する皮膚の病変にはステロイドの外用。眼のぶどう膜炎には、まずステロイドの点眼
全身のステロイド心臓の病変、神経の病変、高Ca血症、骨の病変、進む肺の病変、点眼で治まらない眼の病変
使わない抗結核薬（結核ではない）
  • 経過を見る人も、眼・心臓に病変が出てこないか、眼科の診察と心電図で定期的に確かめる。

似た病気との見分け

両側肺門リンパ節腫脹・肉芽腫のとき

結核乾酪壊死のある肉芽腫。ツベルクリン反応・インターフェロンγ遊離試験（IGRA）が陽性
悪性リンパ腫発熱・寝汗・体重減少。可溶性IL-2受容体はこちらも上がるので、リンパ節の生検で分ける

ぶどう膜炎のとき

Behçet病前房蓄膿。口腔内アフタ・陰部潰瘍・結節性紅斑。HLA-B51。BHLはない
Vogt-小柳-原田病頭痛・耳鳴り・難聴のあと、両眼の漿液性網膜剝離。髄液の細胞が増える。回復期は夕焼け状眼底
真菌性眼内炎中心静脈カテーテルを入れている人の発熱と飛蚊症（カンジダ血症から）

心不全・房室ブロックのとき

肥大型心筋症心室中隔が非対称に厚い。家族歴が多い
拡張型心筋症左室が大きく、壁はびまん性に薄い（中隔の基部だけが薄いのではない）
心アミロイドーシス壁が厚いのに、心電図は低電位

合格に必要な所だけ。まずはここを全部「習得」に。

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一問一答

  1. Q1

    健診の胸部X線で見つかる、サルコイドーシスに最も多い所見は？★★★

    両側肺門リンパ節腫脹（BHL）

    左右の肺門のリンパ節が対称に腫れる。症状のないことが多い。ぶどう膜炎や皮膚の病変があれば、さらに疑う。

    104I68119D19102I66106I57107D32110D31

  2. Q2

    サルコイドーシスで、下腿にできる圧痛と熱感のある赤い硬結は？★★★

    結節性紅斑

    皮下脂肪の炎症で、肉芽腫そのものではない。Crohn病・Behçet病や溶連菌などの感染症でも出る。サルコイドーシスに特有の皮膚の病変は、顔や手足の丘疹・結節・局面や、古い傷あとが赤く盛り上がる瘢痕浸潤で、生検で肉芽腫が見える。

    118A72

  3. Q3

    両側肺門リンパ節腫脹とぶどう膜炎。診断に役立つ血液検査は？★★★

    血清ACE（アンジオテンシン変換酵素）

    肉芽腫の類上皮細胞が作るので、肉芽腫が多いほど高く、病気の勢いの目安にもなる。リゾチーム・可溶性IL-2受容体も上がる。正常でも否定はできず、高いだけで確定もできない。

    104I68106I57102I66107D32110D31119D19

  4. Q4

    サルコイドーシスで高Ca血症になるのは、肉芽腫のマクロファージが何を作るから？★★★

    活性型ビタミンD（1,25-(OH)2D）

    腸からのCaの吸収が増え、尿のCaも増える（腎結石・腎機能の低下）。PTHは抑えられて低い。

    106B10104E10108D03

  5. Q5

    サルコイドーシスの確定のため、生検で探す組織像は？★★★

    非乾酪性類上皮細胞肉芽腫

    類上皮細胞の集まった結節に多核巨細胞が混じり、中心に壊死（乾酪壊死）がない。乾酪壊死があれば結核を考える。

    107A16110D31118D53

  6. Q6

    サルコイドーシスを疑った。まず生検する場所は？★★★

    皮膚の病変・表在リンパ節など、取りやすい所（なければ気管支鏡でTBLB）

    体への負担が小さい所から取る。眼の症状で来た人も、皮膚やリンパ節に病変があれば、そこで肉芽腫を確かめる。

    111I50110D31107A16

  7. Q7

    サルコイドーシスの人が、霧視と飛蚊症を訴えた。考える眼の病変は？★★★

    ぶどう膜炎（肉芽腫性。両眼に多い）

    眼科で先に見つかり、胸部X線でBHLが分かることも多い。炎症が続くと白内障や緑内障になる。

    102I66104I68106I57111I50118D53

  8. Q8

    サルコイドーシスのぶどう膜炎で、硝子体に見る特徴的な混濁は？★★★

    雪玉状（真珠の首飾り状）の硝子体混濁

    白い小さな塊が、下の方の硝子体に数珠のように並ぶ。

    111I50106I57106A14

  9. Q9

    サルコイドーシスのぶどう膜炎で、前眼部と隅角に見る肉芽腫の所見は？（3つ）★★★

    豚脂様角膜後面沈着物・虹彩結節・隅角結節

    隅角結節は隅角検査（隅角鏡）で見る。隅角がふさがって、眼圧が上がる（続発緑内障）こともある。

    102I66106A14102A15

  10. Q10

    心サルコイドーシスで最も多く、最初の症状にもなる伝導障害は？★★★

    房室ブロック（完全房室ブロックまで進む）

    肉芽腫が心室中隔の基部にでき、そこを通る刺激伝導系を壊す。めまい・失神や、徐脈による息切れで来る。サルコイドーシスの人にⅠ度房室ブロックや脚ブロックがあれば、心臓の病変を探す。

    115D09114A50118D53116A08119D19108D03112F40

  11. Q11

    心サルコイドーシスの心エコーで特徴的な、壁の厚さの変化は？★★★

    心室中隔基部の菲薄化

    肉芽腫のあとが線維になって薄くなる。壁の一部が薄く瘤のようにふくらむことや、左室全体の収縮低下（駆出率↓）もある。

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  12. Q12

    心サルコイドーシスで、心筋の活動性の炎症を写す検査は？★★★

    FDG-PET（Gaシンチグラフィも）

    炎症のある所に集まる。ステロイドを始めるかの判断と、効き目の判定に使う。心臓MRIの遅延造影も役立つ。

    116A08119D19107D32

  13. Q13

    心サルコイドーシスの治療の中心になる薬は？★★★

    副腎皮質ステロイド（内服）

    肉芽腫の炎症を抑え、房室ブロックの回復と心機能の悪化を防ぐことをねらう。完全房室ブロックでは、まず一時的ペーシングで心拍を保つ。心不全の治療も合わせて行う。

    114A50110D31119D19

  14. Q14

    心サルコイドーシスで持続性心室頻拍が出た。突然死を防ぐ治療は？★★★

    植込み型除細動器（ICD）

    肉芽腫や線維化の境目で、興奮が回り続けて起こる。抗不整脈薬やステロイドだけでは、突然死を防ぎきれない。

    109D33116A08

  15. Q15

    症状がなく、両側肺門リンパ節腫脹だけのサルコイドーシス。方針は？★★★

    経過観察

    多くは数年のうちに自然に小さくなる。Gaシンチ・FDG-PETでリンパ節に集まっても、それだけではステロイドを使わない。眼・心臓に病変が出てこないか、定期的に確かめる。

    108D03119D19

  16. Q16

    サルコイドーシスの気管支鏡で、気管支の粘膜に見える所見は？★★★

    粘膜の下の血管が網目状に増える（network formation）

    BAL液ではリンパ球が増え、TBLBで肉芽腫を取る。粘膜の白苔は、気管支結核や真菌で見る所見。

    107A16

選択肢の○×

検査

  1. 1

    サルコイドーシスの気管支肺胞洗浄（BAL）液では、リンパ球が減り、CD4/CD8比が下がる。107A16101F66113A24

  2. 2

    サルコイドーシスでは、ツベルクリン反応が強い陽性になる。105I32102I66

治療

  1. 3

    サルコイドーシスの肉芽腫を抑えるため、抗結核薬を使う。110D31114A50

  2. 4

    サルコイドーシスの神経の病変や高Ca血症は、自然に治るので経過を見る。108D03

病変の場所

  1. 5

    肺サルコイドーシスでは、聴診でstridorを聴く。113E08

心臓

  1. 6

    胸部X線で両側肺門リンパ節腫脹がなければ、心サルコイドーシスは否定できる。114A50