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肺高血圧症

労作時の息切れとⅡ音の亢進から、原因・検査・治療、肺動静脈瘻まで

21問
第101〜120回

マーカー 3回以上出題点線 1〜2回出題

まずこれだけ

  1. ゆっくり進む労作時の息切れに、Ⅱ音の亢進と頸静脈怒張・下腿浮腫。呼吸音は正常なら肺高血圧症を考える。
  2. 疑ったらまず心エコー（右室の拡大・推定した肺動脈の圧）。確定と治療方針は右心カテーテルで決める。肺動脈性では肺動脈楔入圧は正常。
  3. 原因は膠原病（とくに強皮症）・特発性・慢性血栓塞栓性を押さえる。慢性血栓塞栓性は肺血流シンチで見つけ、抗凝固療法を続ける。

起こり方と原因

肺の細い動脈が厚く狭くなったり、血栓で詰まったりして、肺動脈の圧が上がる。右室は高い圧に逆らって血を送り出すので、右室が厚く大きくなり、進むと右心不全になる。診断は、右心カテーテルで測った安静時の平均肺動脈圧が上がっていること（いまの国際的な基準は20 mmHgを超えるもの。以前は25 mmHg以上）。

肺動脈性肺高血圧症肺の細い動脈そのものの病気。特発性（女性に多く、若い人にも起こる）・遺伝性、膠原病（全身性強皮症・混合性結合組織病・SLE）、先天性心疾患の左右短絡に伴うものなど
左心の病気僧帽弁狭窄症・左心不全（心筋梗塞・拡張型心筋症など）。左房の圧が、肺静脈から肺動脈へさかのぼる。肺動脈楔入圧も上がる
肺の病気・低酸素COPD・間質性肺炎・肺胞低換気（胸郭形成術のあとなど）。低酸素で肺の動脈が縮み、壁が厚くなる
慢性血栓塞栓性肺塞栓の血栓が溶けずに残り、硬くなって肺動脈を狭くする（CTEPH）。先に片側の下肢のむくみ（DVT）があることも、はっきりした既往がないこともある
  • 心タンポナーデでは肺高血圧にならない（心臓が広がれないだけで、肺の血管には病気がない）。
  • 肺塞栓が残って起こるものは、肺動脈性には入れず、慢性血栓塞栓性として別に分ける。

症状と身体所見

初めはゆっくり進む労作時の息切れと疲れやすさで、気づかれにくい。進むと運動中の失神や胸痛（運動しても心拍出量を増やせない）、右心不全のむくみが出る。

心音Ⅱ音の肺動脈成分（Ⅱp）が亢進する（胸骨左縁第2肋間）。減弱するのは肺動脈弁狭窄症
心雑音三尖弁逆流の収縮期雑音（胸骨左縁の下のほう。吸気で大きくなる）。肺動脈弁の逆流で、胸骨左縁第2肋間に拡張期の雑音（Graham Steell雑音）が出ることもある
右心不全頸静脈怒張・下腿浮腫・肝腫大
肺呼吸音は正常。喘鳴やcoarse crackles、発作性夜間呼吸困難（左心不全の所見）はない
  • 膠原病の人の労作時の息切れは、間質性肺炎だけでなく肺高血圧も考える。Ⅱ音が亢進し、呼吸音は正常なら肺高血圧らしい。

検査

  1. ① 心電図・胸部X線右心の負担・肺動脈の拡張
  2. ② 心エコーまず行う。肺動脈の圧を推定
  3. ③ 原因を探す抗核抗体・呼吸機能・肺血流シンチ
  4. ④ 右心カテーテル確定と治療方針
  • 心電図：右軸偏位・右室肥大。右房が大きいと肺性P（Ⅱ・Ⅲ・aVFで高く尖ったP波）。
  • 胸部X線：肺動脈が太くなり、左第2弓が突出する（左第3弓ではない）。心陰影も大きくなる。肺野には異常がない。
  • 心エコー：最初に行う。右室・右房が大きく、左室は押されて小さい（左室は大きくならない）。三尖弁逆流の速さから肺動脈の圧を推定する。重症度の判定や経過観察にも使う。
  • 血液：BNPが上がる（右心の負担）。
  • 右心カテーテル：確定診断と治療方針の決定。肺動脈性では平均肺動脈圧↑・肺血管抵抗↑で、肺動脈楔入圧は正常。
  • 原因を探す：抗核抗体（膠原病）・呼吸機能検査（肺の病気）・換気血流シンチ（慢性血栓塞栓性）。頸動脈エコーは要らない。
  • 慢性血栓塞栓性：肺血流シンチで、換気は保たれるのに区域の形に血流が欠ける（見つけるのに最も感度が高い）。造影CTで肺動脈の中の血栓と、下肢の静脈の血栓をみる。
  • 重症度：6分間歩行試験で歩ける距離が短くなる。CTでは中枢の肺動脈が太く、末梢で急に細くなる。

画像で出たら　胸部X線で左第2弓が張り出し、肺門の肺動脈は太いのに、末梢の血管影は細い。心電図はⅠ誘導で深いS波、V1で高いR波（右軸偏位・右室肥大）。心エコーの短軸像で右室が大きく、心室中隔が左室側へ押されて、左室がD字形になる。

治療

肺動脈性肺の動脈を広げる薬（エンドセリン受容体拮抗薬・PDE5阻害薬・プロスタサイクリン製剤など）を組み合わせる。重い人には、エポプロステノールの持続静注を在宅で続ける。薬で良くならなければ肺移植（特発性肺動脈性肺高血圧症は適応になる）
慢性血栓塞栓性抗凝固療法を生涯続ける。狭くなった肺動脈は、手術で血栓をはがして取る（肺動脈血栓内膜摘除術）か、カテーテルの風船で広げる（バルーン肺動脈形成術）。手術ができない人には、リオシグアト（肺の動脈を広げる薬）も使う
左心・肺の病気によるものもとの病気を治療する
共通右心不全のむくみには利尿薬。低酸素には在宅酸素療法。肺高血圧症の在宅酸素療法は、PaO2の値にかかわらず保険で使える

肺動静脈瘻

肺の動脈と静脈が、毛細血管を通らずに直接つながる血管の奇形。静脈の血が肺胞で酸素を受け取らないまま左心へ戻る（肺内の右→左短絡）ので、低酸素血症になる。多くは遺伝性出血性毛細血管拡張症（Osler病）に伴う：くり返す鼻出血・舌や口唇の小さな赤い斑点（毛細血管の拡張）・家族にも同じ症状（常染色体顕性遺伝）。

画像胸部X線・CTで境界のはっきりした結節影と、そこへ出入りする太い血管。肺動脈造影で、拡張して曲がりくねった血管と瘤が写る
合併症血栓や細菌が肺の毛細血管で濾されずに脳へ行く（奇異性塞栓）：脳梗塞・脳膿瘍。瘤が破れて喀血・血胸。感染性心内膜炎も
治療カテーテルで、流れ込む肺動脈を詰める（コイル塞栓術）。歯の治療の前には、抗菌薬を予防に使う

似た病気との見分け

労作時の息切れ・Ⅱ音の亢進のとき

間質性肺炎両側の下肺でfine crackles（捻髪音）。KL-6↑、胸部X線で間質影。強皮症・皮膚筋炎に多く、肺高血圧と一緒に起こることもある
心タンポナーデ奇脈・頸静脈怒張・血圧低下。心音は小さく、心電図は低電位。Ⅱ音の亢進や右室肥大はない
肺動脈弁狭窄症胸骨左縁第2肋間の収縮期駆出性雑音。右室肥大はあるが、Ⅱpは減弱する
Eisenmenger症候群心室中隔欠損などの左右短絡で肺高血圧が進み、短絡が右→左に逆転したもの。チアノーゼ・ばち指・喀血（くわしくは先天性心疾患で）
急性肺血栓塞栓症突然の呼吸困難・胸痛。Dダイマー↑、造影CTで肺動脈の血栓（くわしくは肺血栓塞栓症で）

合格に必要な所だけ。まずはここを全部「習得」に。

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一問一答

  1. Q1

    肺高血圧を起こしやすい膠原病は？（3つ）★★★

    全身性強皮症・混合性結合組織病・SLE

    肺の細い動脈が狭くなる肺動脈性肺高血圧症で、命にかかわる合併症になる。強皮症・混合性結合組織病では、症状がなくても定期的に心エコーで調べる。

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  2. Q2

    半年前に片側の下肢がむくみ、その後ゆっくり労作時の息切れが進んだ。Ⅱ音が亢進し、心エコーで推定した肺動脈の圧が高い。考える病気は？★★★

    慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）

    肺塞栓の血栓が溶けきらずに残り、硬くなって肺動脈を狭くする。Dダイマーが上がっていることもある。急性の肺塞栓やDVTの、はっきりした既往がないことも少なくない。

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  3. Q3

    ゆっくり進む労作時の息切れ。Ⅱ音が亢進し、頸静脈怒張と下腿浮腫がある。呼吸音は正常で、心電図は右室肥大。考える病気は？★★★

    肺高血圧症

    右心に負担がかかり、全身の静脈に血がたまる。初めの症状で最も多いのは労作時の息切れで、進むと運動中の失神も起こる。左心不全と違い、肺にcracklesは聴かない。

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  4. Q4

    膠原病の人の労作時の息切れ。Ⅱ音が亢進し、BNPが高い。呼吸音は正常で、KL-6も正常。考える原因は？★★★

    肺動脈性肺高血圧症

    間質性肺炎なら、fine crackles（捻髪音）・KL-6の上昇・胸部X線の間質影がある。強皮症では両方が一緒に起こることもある。

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  5. Q5

    肺高血圧を疑ったとき、まず行う検査は？★★★

    心エコー

    右室・右房の拡大と、三尖弁逆流の速さから推定した肺動脈の圧をみる。体に負担がなく、膠原病の人のスクリーニング、重症度の判定、経過観察にも使う。

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  6. Q6

    肺高血圧症の確定診断と、治療方針を決めるのに必要な検査は？★★★

    右心カテーテル検査

    平均肺動脈圧・肺動脈楔入圧・肺血管抵抗を実際に測る。心エコーの値は推定なので、それだけでは決めない。

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  7. Q7

    肺動脈性肺高血圧症の右心カテーテルで、平均肺動脈圧と肺動脈楔入圧は？★★★

    上がる・正常

    病気は肺の細い動脈にあり、その先の左房の圧は上がらない。楔入圧も上がっていれば、左心の病気（僧帽弁狭窄症・左心不全）による肺高血圧。

    107A30110I04

  8. Q8

    肺高血圧症の胸部X線で、突出する弓は？★★★

    左第2弓（肺動脈の拡張）

    肺門の肺動脈は太く、末梢の血管影は細い。右心が大きくなり、心陰影も大きくなる。左第3弓（左心耳）が出るのは僧帽弁狭窄症。

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  9. Q9

    肺高血圧症の心電図の所見は？（2つ）★★★

    右軸偏位・右室肥大

    厚くなった右室の電気が強く出る（Ⅰ誘導で深いS波、V1で高いR波）。右房が大きいと、Ⅱ・Ⅲ・aVFで高く尖ったP波（肺性P）も出る。

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  10. Q10

    肺高血圧の原因として、慢性血栓塞栓性を見つけるのに最も感度の高い検査は？★★★

    肺血流シンチグラフィ（換気血流シンチ）

    換気は保たれているのに、区域の形に血流だけが欠ける。造影CTで肺動脈の中の血栓をみて、下肢の静脈の血栓も一緒に探す。

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  11. Q11

    慢性血栓塞栓性肺高血圧症で、歩くとSpO2が大きく下がる。続ける治療は？（2つ）★★★

    抗凝固療法・在宅酸素療法

    抗凝固は生涯続け、新しい血栓を防ぐ。狭い肺動脈は、手術（肺動脈血栓内膜摘除術）やカテーテルの風船（バルーン肺動脈形成術）で広げる。

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  12. Q12

    鼻出血をくり返し、家族にも同じ人がいる。舌に小さな赤い斑点がある。SpO2が低く、胸部X線で結節影。考える病気は？★★★

    遺伝性出血性毛細血管拡張症（Osler病）の肺動静脈瘻

    皮膚・粘膜の毛細血管が広がり、肺・脳・肝臓に動静脈の奇形ができる。常染色体顕性遺伝。

    106A32116D23105A15

  13. Q13

    肺動静脈瘻で低酸素血症になる、主な仕組みは？★★★

    肺内の右→左短絡

    静脈の血が肺胞の毛細血管を通らずに左心へ戻る。酸素を吸ってもPaO2が上がりにくく、PaCO2は上がらない。

    106A32

  14. Q14

    肺動静脈瘻で、血栓や細菌が肺で濾されずに脳へ行って起こる合併症は？（2つ）★★★

    脳梗塞・脳膿瘍

    奇異性塞栓という。瘤が破れると喀血・血胸になり、感染性心内膜炎も起こしうる。歯の治療の前には、抗菌薬を予防に使う。

    116D23

  15. Q15

    肺高血圧で、胸骨左縁第2肋間に聴こえる拡張期の漸減性雑音は？★★★

    Graham Steell雑音（肺動脈弁の逆流）

    広がった肺動脈で肺動脈弁が閉じきらなくなる。Ⅱpの亢進と一緒に聴く。

    101G19

  16. Q16

    肺高血圧症の運動耐容能と治療の効果を、歩けた距離でみる検査は？★★★

    6分間歩行試験

    重い人ほど距離が短い。歩いている間のSpO2の下がり方もみる。

    109D32

  17. Q17

    肺の動脈を広げる薬で良くならない、特発性肺動脈性肺高血圧症。考える治療は？★★★

    肺移植

    特発性肺線維症・肺リンパ脈管筋腫症などとともに、肺移植の主な適応。

    112D15

  18. Q18

    肺動静脈瘻に行う、カテーテルの治療（IVR）は？★★★

    コイル塞栓術

    流れ込む肺動脈をコイルで詰めて、短絡を止める。下大静脈フィルターは、抗凝固療法ができない深部静脈血栓症で肺塞栓を防ぐもの。

    107E26

選択肢の○×

原因

  1. 1

    先天性心疾患の左右短絡による肺高血圧症は、肺動脈性肺高血圧症に含まれる。110I04

  2. 2

    心タンポナーデでは、肺高血圧になる。108D04

症状

  1. 3

    肺高血圧症では、Ⅱ音の肺動脈成分が減弱する。116D14104A29101G19109A52115A41119A70119D17120D20

検査

  1. 4

    肺動脈性肺高血圧症では、心エコーで左室が大きくなる。109D32

  2. 5

    肺高血圧症の原因を探すために、頸動脈エコーを行う。120D20

治療

  1. 6

    肺高血圧症の在宅酸素療法は、PaO2が55 Torr以下でなければ保険で使えない。111I01

原因

  1. 7

    肺血栓塞栓症による肺高血圧は、肺動脈性肺高血圧症に含まれる。110I04

  2. 8

    胸郭形成術のあとの慢性の肺胞低換気では、肺高血圧になる。117A32