55 歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6 か月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断で治療を受けている。1 か月前から階段昇降時に息切れを自覚したため受診した。意識は清明。体温36.5 ℃。脈拍40/分、整。血圧112/74 mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97 %（room air）。心音でⅢ音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。神経診察に異常を認めない。血液所見：赤血球423 万、Hb. 13.1 g/dL、Ht 42 %、白血球5,800、血小板18 万。血液生化学所見：総蛋白6.7 g/dL、AST 25 U/L、 ALT 20 U/L、尿素窒素24 mg/dL、クレアチニン1.2 mg/dL、血糖92 mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉470 pg/mL（基準18.4 以下）。CRP 0.1 mg/dL。12 誘導心電図は心拍数42/分の完全房室ブロックを認める。心エコー検査で左室拡張末期径60 mm、左室駆出率38 %、左室壁厚は中隔、後壁とも8 mm で左室中隔基部の菲薄化を認めた。心筋生検組織のH-E 染色標本（別冊No. 20）を別に示す。診断はどれか。

1. aa　拡張型心筋症
2. bb　拘束型心筋症
3. cc　肥大型心筋症
4. dd　心アミロイドーシス
5. ee　心サルコイドーシス

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正解e（心サルコイドーシス）

解説

労作時の息切れにIII音とBNP 470 pg/mLで心不全があり、左室は拡大してEF 38%と収縮が落ちている。ここまでなら拡張型心筋症も考えるが、完全房室ブロック、心室中隔基部の菲薄化、6か月前のぶどう膜炎がそろえば、心サルコイドーシスを考える。

生検の強拡大像には、類上皮細胞が集まり多核巨細胞を含む肉芽腫がある。中隔基部には刺激伝導系が走るため、ここに肉芽腫ができると房室ブロックが起こり、のちに線維化して壁が薄くなる。治療はステロイドで、房室ブロックにはペースメーカを考えるが、致死性の心室性不整脈も起こりやすいため、除細動機能つきの機器（ICDなど）を選ぶことも多い。

a

a　拡張型心筋症

拡張型心筋症も左室が拡大して収縮が落ちるが、肉芽腫はできない。

b

b　拘束型心筋症

拘束型心筋症は心室が硬くなる拡張障害が主で、心室は大きくならない。

c

c　肥大型心筋症

肥大型心筋症は心室壁、とくに中隔が厚くなる。

d

d　心アミロイドーシス

心アミロイドーシスは壁が厚くなり、Congo red染色で染まる沈着物がみえる。

e

e　心サルコイドーシス正解

肉芽腫が刺激伝導系や心筋を侵し、房室ブロックや心機能の低下を起こす。

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出典：厚生労働省「第118回医師国家試験問題」D問題 53（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。