34 歳の女性。労作時の息切れを主訴に来院した。数週間前から発熱、脱毛および両頰部の紅斑が出現し、3 日前から労作時の息切れが出現したため受診した。身長155 cm、体重52 kg。体温38.2 ℃。脈拍96/分、整。血圧92/46 mmHg。呼吸数20/分。SpO2 98 %（room air）。両頰部の紅斑を認める。眼瞼結膜はやや貧血様である。眼球結膜に異常を認めない。硬口蓋には痛みを伴わない潰瘍性病変を認める。頸静脈の怒張を認めない。心音でⅡ音の亢進を認める。呼吸音に異常を認めない。両手指の近位指節間関節、中手指節間関節および手関節の腫脹を認める。下肢に軽度の浮腫を認める。血液所見：赤血球346 万、Hb 10.8 g/dL、Ht 36 %、白血球2,200、血小板13 万。PT-INR 1.2（基準0.9～1.1）、フィブリノゲン289 mg/dL （基準186～355）、FDP 3.1 μg/mL（基準10 以下）、D ダイマー0.6 μg/mL（基準1.0 以下）。血液生化学所見：AST 28 U/L、ALT 26 U/L、LD 160 U/L（基準 124～222）、CK 42 U/L（基準41～153）、クレアチニン0.5 mg/dL、BNP 76 pg/mL （基準18.4 以下）、KL-6 322 U/mL（基準500 未満）。免疫血清学所見：抗核抗体 640 倍（基準20 以下）、抗dsDNA 抗体325 IU/mL（基準12 以下）、血清補体値（CH50） 12 U/mL（基準値30～40）、C3 42 mg/dL（基準値52～112）、C4 3 mg/dL（基準値 16～51）。心筋トロポニンT 迅速検査陰性。入院時の心電図（別冊No. 5Ａ）と胸部エックス線写真（別冊No. 5Ｂ）を別に示す。息切れの原因はどれか。

1. aa　心外膜炎
2. bb　心筋梗塞
3. cc　間質性肺炎
4. dd　完全房室ブロック
5. ee　肺動脈性肺高血圧症

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正解e（肺動脈性肺高血圧症）

解説

頰部紅斑、口腔潰瘍、関節炎、白血球減少、抗dsDNA抗体高値、低補体がそろう活動期のSLEに、労作時の息切れが加わった。SpO2も呼吸音もKL-6も正常で、肺の病気らしくない。手がかりはⅡ音の亢進とBNPの上昇で、胸部X線では左第2弓（肺動脈）が突き出し、心電図ではV1〜V4に陰性Tがある。

肺野がきれいなのに右心負荷の所見がそろう息切れは、肺高血圧を考える。SLEや全身性強皮症、混合性結合組織病には肺動脈性肺高血圧症が合併しやすく、心エコーで右室圧を推定し、右心カテーテルで確定する。

a

a　心外膜炎

心膜の炎症で、胸痛、心膜摩擦音、広い範囲のST上昇を起こし、SLEでは漿膜炎として起こる。

b

b　心筋梗塞

胸痛とST上昇や異常Q波が出て、トロポニンが上がる。

c

c　間質性肺炎

KL-6が上がり、捻髪音や労作時のSpO2低下がみられる。

d

d　完全房室ブロック

心房と心室の興奮が無関係になる徐脈で、抗SS-A抗体をもつ母体から生まれた新生児ループスで知られる。

e

e　肺動脈性肺高血圧症正解

肺動脈圧が上がって右心に負荷がかかり、Ⅱ音（肺動脈成分）の亢進、左第2弓の突出、右心負荷の心電図が出る。

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出典：厚生労働省「第119回医師国家試験問題」D問題 17（画像は同じ回の別冊）。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。