120A32第120回 医師国家試験 A問題 32

臨床血液慢性骨髄性白血病・骨髄増殖性腫瘍

60 歳の男性。白血球増多を主訴に来院した。健康診断で白血球数増多を指摘され、紹介受診した。自覚症状はない。体温36.3 ℃。眼瞼結膜に貧血を認めず、体表リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を触知しない。左肋骨弓下に脾を4 cm 触知する。血液所見:赤血球480 万、 Hb 14.4 g/dL、Ht 46 %、白血球31,200(骨髄球5 %、後骨髄球1 %、桿状核好中球 2 %、分葉核好中球54 %、好酸球5 %、好塩基球7 %、単球6 %、リンパ球 20 %)、血小板62 万。血液生化学所見:総蛋白7.0 g/dL、アルブミン4.1 g/dL、 IgG 1,041 mg/dL(基準861~1,747)、IgA 297 mg/dL(基準93~393)、IgM 80 mg/dL(基準33~183)、総ビリルビン0.4 mg/dL、AST 23 U/L、ALT 18 U/L、 LD 445 U/L(基準124~222)、ALP 74 U/L(基準38~113)、尿素窒素21 mg/dL、クレアチニン0.8 mg/dL、尿酸5.8 mg/dL、血糖94 mg/dL、Ca 9.5 mg/dL。骨髄塗抹Wright-Giemsa 染色標本(別冊No. 11)を別に示す。次に行うのはどれか。

別冊 No.11
  1. a 経過観察
  2. b 同種骨髄移植
  3. c 殺細胞性抗癌薬投与
  4. d チロシンキナーゼ阻害薬投与
  5. e 免疫チェックポイント阻害薬投与
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正解d(チロシンキナーゼ阻害薬投与)

解説

健診で見つかった白血球31,200で、末梢血に骨髄球や後骨髄球が出ており、好塩基球が7%と増えている。脾腫と血小板62万も伴う。骨髄では骨髄球から分葉核球まで、いろいろな成熟段階の顆粒球が増えている。慢性骨髄性白血病(CML)の慢性期の像。

CMLはPhiladelphia染色体(BCR::ABL1融合遺伝子)がつくる異常なチロシンキナーゼが原因。そこを狙うチロシンキナーゼ阻害薬(イマチニブなど)が慢性期の第一選択で、融合遺伝子を確かめて診断する。同じ白血球増多でも、感染などによる類白血病反応なら好塩基球は増えず、NAPスコアは高い。

同じ論点第106・107・109・111・112・113・120回に出題(この問題を含む)

a 経過観察

放っておくと移行期・急性転化へ進むので、診断がつけば治療を始める。

b 同種骨髄移植

同種骨髄移植は、TKIが効かない例や移行期・急性期で検討する。

c 殺細胞性抗癌薬投与

ヒドロキシカルバミドなどは、一時的に白血球を減らす目的で使う程度。

d チロシンキナーゼ阻害薬投与正解

BCR::ABL1を直接抑え、多くの患者で長く病気を抑えられる。

e 免疫チェックポイント阻害薬投与

免疫チェックポイント阻害薬は悪性黒色腫や肺癌などに使う。

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出典:厚生労働省「第120回医師国家試験問題」A問題 32(画像は同じ回の別冊)。正答は厚生労働省の発表どおり。解説はゴロメディカが書いたものです。